儿科先天发育异常.pptVIP

先天性肺发育异常 气管发育异常 气管憩室（tracheal diverticula） 可无症状或呼吸困难 发生于气管后、外侧壁，软骨与膜部连接处 憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分 MSCT可见与气管相连接之囊袋状影 可单或多发 支气管发育异常 气管支气管（Tricheal Bronchus）是指由气管直接发出段支气管； 支气管桥（Bridging Buonchus）右侧多见起自气管的右主支气管仅供右上叶，右肺中下叶支气管来源于左主支气管，其分支一般位于T5，6水平； 先天性支气管闭锁，多见于一个肺段支气管，近端管腔局部闭塞或狭窄，远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿，该支气管支配的肺组织，通过侧支通气导致局部肺气肿表现，CT检查为首选。 男，6岁，外院发现肺部病变1月余 支气管闭锁 支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。 本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。 典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。 左下叶支气管闭锁 男，5M，嗓子呼噜1月，其哥哥患“喉支气管钙化”1 岁时去世。 肺不发育及肺发育不良 肺不发育和发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型： 1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。 2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。 3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。 肺发育异常分型示意图 概述 病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。 肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。 影像学表现 单侧肺未发生或肺未发育在胸部正位片显示患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高KV照片显示支气管呈盲袋状。 单侧性肺未发生或肺未发育CT表现常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，CT可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生 (无支气管)还是肺未发育(有部分支气管)。 影像学表现 单侧肺发育不全正位胸部X线平片示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。 单侧肺发育不全CT可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强扫描上可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。 影像学表现 右肺及右肺动脉发育不全伴右肺静脉异位引流至下腔静脉称肺发育不全综合征或弯刀综合征。除右肺发育不全表现外,螺旋CT增强扫描可见右肺动脉发育细小,在最大密度投影重建片上可见异位引流的肺静脉。 增强CT检查、血管造影和磁共振血管成像（MRA）： 在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。 肺未发生 左肺发育不全 左肺发育不全右位主动脉弓 右肺发育不全 先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿） 支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。 本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏，而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制： 半数病例病因不明；其它因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫等；③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。 先天性肺叶过度充气 临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。 4-8周多见，6个月以后少见。 分型： 肺泡数量增多型、肺泡过度充气（肺泡数量正常）型 、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。 发病率： 左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%. 影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。 先天性肺叶过