内科学——白血病.pptVIP

白血病 概念、分类及发病情况 概念 是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性疾病。由于造血干细胞受损，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，或者增殖与分化能力不平衡，而停滞在细胞发育的不同阶段。 分类 急性白血病：分化停滞在较早阶段，多为原始及早幼细胞，病情发展迅速，自然病程数月 慢性白血病：分化较好，多为成熟和较成熟的细胞，病情发展慢，自然病程数年 发病情况 3--4/10万?年 ANLL ALLCML CLL 儿童急淋多见 病因和发病机制 .??环境因素 病毒 C型RNA病毒 成人T细胞白血病（ATL）――人类 T淋巴细胞病毒－I（HTLV-I） 放射 电离辐射 化学因素 苯、乙双吗啉、氯霉素 遗传因素 单卵性孪生子、Down综合征、Fanconi综合征发病率高 最明显的例子慢粒的Ph’染色体－t(9;22)(q34;q11) 其他白血病  急性白血病 临床表现 一、贫血 1.红细胞减少2.红细胞寿命减少3.失血后贫血4.化疗后药物抑制DNA代谢。 二、发热 原因 1.粒细胞减少，化疗2.正常粒细胞功能（趋化、吞噬）减弱 3. 机体免疫功能下降4.屏障防御功能破坏 部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染，肛周炎，肛旁脓肿， 严重时可致败血症或菌血症。 致病菌：革兰阴性杆菌，金葡菌，真菌感染，病毒感染 三、出血 机理：1.plt生成减少2.plt功能障碍3.毛细血管壁浸润4.白细胞淤滞5.凝血因子异常6.DIC7.感染毒素 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血，阴道流血，眼底出血、APL致DIC引起全身广泛性出血，颅内出血 器官和组织浸润 淋巴结，肝，脾， 骨，关节， 皮肤\黏膜\绿色瘤（粒细胞肉瘤） 浆膜腔 中枢神经系统浸润 1.脑脊髓膜浸润 2.脑实质浸润 3.脊髓浸润 睾丸白血病 AMoL：ALL：睾丸 肺\心\消化道\泌尿系统等 血象 1.不同程度的贫血，多为正色素正细胞性贫血 2.血小板可正常或下降，晚期极度减少 3.白细胞可增多、正常或减少/原始细胞多见,可见或难以见到 骨髓象 绝大多数有核细胞显著增多 一主要是白血病性原始（M3为早幼粒）细胞，占非红系30％－90％，细胞都停滞在原始（M3为早幼粒） 细胞阶段.较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成“裂孔”现象, Auer小体见于ANLL 10％ANLL骨髓增生低下称为低增生性白血病 二 红系增生受抑 三巨核系增生受抑 实验室检查 细胞化学 急粒--- pox(+) 非特异性脂酶(-)—(+)NaF不抑制 PAS (-)—(+)弥漫淡红 急单--- pox (-)—(+) 非特异性脂酶（＋） NaF抑制 PAS (-)—(+)弥漫淡红或颗粒状 急淋-- pox (-) 非特异性脂酶（-） PAS(+)颗粒状或成块 免疫学检查 染色体改变 t （8；21）－M2b t（15；17）－M3 Inv（16）－M4嗜酸型及M2 t (8；14）－B细胞急淋 t(9;22)---1/4急淋病人 ? 急性白血病分子生物学检测 ?用于诊断 ?残留病灶检测 ?基因治疗 生化检查  ??? 血尿酸↑ ??DIC（＋） CSF异常－CNS-L. WBC0.01×10^9/L， 蛋白质增多， 糖定量减少， 找到白血病细胞， 压力增高， CSFβ2MG升高 诊断 诊断依据: 临床表现; 血象 骨髓象 细胞化学染色 完整诊断： 急性/慢性 细胞类型 亚型 如: 急性非淋巴细胞白血病M3型 急性白血病FAB分类及分型： FAB分类;(1976) (morphology) MIC分类(morphology+immunology+cytogenetics) MMIC分类(morphology+immunology+cytogenetics+moleculobiology) 急性非淋巴细胞白血病分型 (一) 急性髓细胞白血病微小分化型(M0):原始细胞在光镜下类似L2型细胞, 核仁明显,无嗜天青颗粒及Auer小体,MPO(+)细胞3%CD33或CD13 等髓系标志可呈阳性 （二）急性粒细胞白血病未分化型（M1）：为分化原粒细胞（I＋II