肺先天性病变X线诊断.pptVIP

肺部先天性病变X线诊断 一、 先天性支气管囊肿  1、 临床及病理（1） 原因a、约胚胎第6周（26天-40天），支气管肺牙发育障碍，使支气管某一部位不发育，呈实心状态，管腔不通，远端支气管分泌的粘液不能排除体外，留而形成囊肿。b、肺牙组织脱落后形成 （2） 病理 囊内充满粘液，囊壁有软骨，粘液腺 等。囊肿不与支气管相通，感染后可与支气管相通，形成液气平面，多位于肺内，少数位于纵隔内 （3） 临床表现*多见于30岁以下年轻人，一般无症状。*较大囊肿：呼吸困难*合并感染 ：咯血、发热、咳脓痰等 2、 X线表现 （1） 单发性支气管囊肿 a、含液囊肿 *肿块或结节影，圆形或椭圆形，密度均 匀，边缘光滑，清楚。 *囊肿 多位于肺野的中内带 *病人作Valsava呼吸病灶变小，Mueller呼吸 轻度增大 b、含气囊肿 *薄壁空腔影 c、含液气囊肿 *内可见液气平面，囊壁1-2cm,囊内外 缘光滑 d、合并感染 *囊壁增厚、模糊，周围有片状阴影， 囊内液体增多。 （2） 多发性肺囊肿 a、可发生于一个肺段、肺叶、一 侧或两侧肺内 b、多为含气囊肿，大小为0.5- 1cm, c、呈多发环形透光影，互相重叠 成窝状或粗网状影 d、合并感染：液平，反复感染肺 内炎性实变影，肺体积变小 （3） 支气管造影表现 a 、支气管造影剂不易进入囊腔内 或仅见少量造影剂进入囊内 b、 单发性支气管囊肿可见周围支 气管受压移位 c 、多发性肺囊肿可见部分囊肿有 造影剂进入 d、囊肿周围可见支气管炎症，支 气管扩张 3、 鉴别诊断（1） 肺大泡（2） 肺结核空洞（3） 急性肺脓肿（4） 肺内良性球形病灶：结 核球，错构瘤 二、 先天性肺不发育或发育不全 1 、临床及病理（1） 原因  胚胎早期支气管肺牙发育缺陷 （2） 一侧肺发育异常分类 a、 肺不发育：患侧支气管、肺和血液供应  完全缺如 b 、肺发育不良：患侧仅有一小段支气管盲 管，无肺组织和血液供应 c、 肺发育不全：患侧主支气管形成，比正常 小，肺组织发育不全，为原始结缔组织， 或有支气管囊肿（3） 临床表现 多无症状，或近有胸闷，气短。患侧呼吸 音减低或消失可合并其它畸形：动脉导管 未闭，大动脉转位等 2、 X线表现 （1） 一侧肺不发育及肺发育不良 a 、患侧胸部密度增高（中下部为 主），健侧肺纹理增多 b、纵隔向患侧移位 c、患侧膈肌升高 d、体层摄影及支气管造影： 一侧支气管缺如或仅又一 段支气管盲管。 （2） 一侧肺发育不全 a、 患侧全部或部分肺野密度增高，纵 隔向患侧移位 b 、体层摄影及支气管造影：患侧支 气管分支细小，数量减少及末端有 囊状扩张 （3） 肺叶发育不全 a、 肺叶体积缩小，密度增高 b、 体层摄影及支气管造影：肺叶支气 管变细或梗阻，可见囊状或柱状支 气管扩张。 （4） 肺动脉血管造影 a、一侧肺动脉缺如 b、一侧肺动脉发育不全 c、肺动脉干及健侧肺动脉 向患侧移位 d、显示其它心脏及大血管 畸形 三、 肺隔离症 1、 临床与病理（1） 定义指一部分肺组织与正长肺分离，且不接受肺动脉肺支的血液，仅接受体循环异常血管的供应（2） 原因 胚胎发育时，第6对腮弓动