非青紫型先心病.pptVIP

先天性心脏病 —非青紫型;先天性心脏病—非青紫型;先天性心脏病—非青紫型;病理、病理生理特点 临床表现 辅助检查 治疗 ;动脉导管未闭(patent ductus arteriosus PDA);;;; 婴儿出生后随着呼吸的开始使肺动脉压力和阻力迅速下降，流经动脉导管血氧含量突然上升，可使动脉导管壁肌肉发生收缩，同时由于激肽酶原一缓激肽系统的激活，一些血管活性物质，如前列腺索的合成受抑，也促使动脉导管收缩和关闭。一般在生后10-15小时动脉导管大多已呈功能性关闭，但在7～10天内可由于缺氧等原因而重新开放。解剖上的关闭则常需在1岁左右方能完成。若动脉导管持续开放，构成主动脉和肺动脉间不应有的通道，即称动脉导管未闭。 ; 早产儿动脉导管管壁平滑肌发育不成熟，管径大、管壁薄，缺乏肌肉组织，且无内膜下垫，收缩时管腔不易关闭。再加早产儿由于肺组织发育不成熟，出生后肺的膨胀和充气不完全，易有低氧血症和酸中毒，更影响了动脉导管的正常收缩，另外，早产儿激肽酶原一缓激肮系统的不成熟、胎龄越小动脉导管对前列腺素的舒张反应越强等因素也影响了动脉导管的正常收缩，因此早产儿动脉导管未闭发生率高。但随着年龄增长，心肺结构和功能的发育成熟。PDA自然关闭的可能性也较大。 ; 血流动力学变化 右心房 体循环血量减少 分流 右心室 肺动脉血流增多 主动脉 肺动脉扩张 左心室（扩大） 肺循环充血 左心房（扩大） ; 临床表现与分流量及肺动脉压力高低有关,分流量大者出现气急、呛咳、多汗、体重不增、心衰。当发生肺动脉高压时产生右向左分流，可见差异性青紫。;心脏体征：心前区隆起，心尖搏动强，有震颤 　 Ｌ2—3连续性机器样杂音，心尖区 　　　　　舒张期杂音，Ｐ2亢进。新生儿期肺 动脉压力较高，主肺动脉压力差收 缩期不明显，仅能听到收缩期杂音或无杂音。血管体征（左向右分流量大者）： 股动脉枪击音，毛细血管搏动征， 水冲脉　　　　　;早产儿机体各种调节机制尚不完善，对体循环供血减少的耐受较差，即使分流量不太大也可造成 NEC、肾功能减低、颅内出血等。所以凡早产儿胎粪或胃内容物中有血，肠鸣音减弱，尤其是肠壁积气，应考虑尽早关闭导管。; 辅助检查 1、Ｘ线胸片：心脏增大以左室增大为主，也可有左房增大，主动脉结扩大，肺门血管阴影增大，肺门舞蹈症，并发肺动脉高压时可有肺动脉段突出。 2、心 电 图：分流量小的心电图可正常，分流量大者出现左室舒张期负荷过重图形，即左心前导联见高的R波和深的Q波，T波高耸、直立，S-T段可有抬高，若有肺动脉高压则出现左右室合并肥厚的图形。;3、超声心动图： 可见左房、左室和主动脉内径增宽，二维超声心动图可直接看到动脉导管的存在，并测量其直径。彩色和脉冲多普勒在动脉导管和肺动脉内探及双期连续性湍流，以此可确定诊断，其确诊率可达99％以上。;;; 应用消炎痛的禁忌证是坏死性小肠炎、胃肠道或其它部位出血、高胆红素血症、氨质血症(尿素氮大于25mg／dl)及肌酐血症(血清肌酐大于1.2mg／dl)。布洛芬已被认为是消炎痛的替代疗法，可显著降低少尿的发生率。剂量：首剂 10mg/kg 间隔24小时一次，其余两剂每次 5mg/kg 连用3天。心衰不能控制，应尽早外科手术结扎动脉导管。 ;室间隔缺损 (ventricular septal defect VSD);;; 病理特点及病理生理 室上嵴上型：又称干下型、流出道型或漏斗部型。此型缺损可单独存在，但常见的是与动脉干发育异常有关的合并畸形，如永存动脉干，完全性大动脉转位等。 室上嵴下型：又称膜周型。为最常见类型。 隔瓣后型：又称流入道型。 肌部型：可为单发或多发。由于收缩期室隔心肌的收缩，使缺损缩小，左向右分流较小，对心功能影响也小。; 由于左室压力超过右室，通过缺损发生左向右分流，分流的血液增加了肺循环、左房和左室负担，缺损越大分流量越大，肺循环血流量增加显著，可导致心力衰竭。新生儿由于肺血管仍保持胎儿期的特征，即肺小血管中层肥厚、管腔狭窄，因此肺动脉压力较高，右室压力也高，限制了左向右分流，患儿在哭吵或患肺部疾患时可因双向分流出现暂时性青紫。; 血流动力学变化