课件：青年卒中的诊断与治疗.ppt

* * Adventitia：外膜 * Angiography revealed occlusions of the brachiocephalic trunk and the left common carotid artery. * valsalva动作 深吸气后，在屏气状态下用力作呼气动作10~15秒 * 图片来自于 * 感染因素 钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死 肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒 感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌热，霉菌病，AIDS等 寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。 * 自身变态反应 多发性大动脉炎 系统性动脉炎：Wegener综合征，风湿性动脉炎，结节性动脉炎， 溃疡性结肠炎 胶原病等 * CADASIL 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 是一种遗传性小动脉疾病 * * 线粒体脑肌病伴卒中样发作 mtDNA3243位A-G点突变所致 机制 神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍 血管源性障碍 发病年龄：4-11岁，最大40岁左右 * 临床表现 运动不能耐受，活动后肢体无力加重 卒中样发作，以缺血性为多 其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下降，听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。 也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例 10岁前发病，18岁前死亡 10岁后发病，30岁后仍存活 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 实验室检查 肌酶谱增高，提示肌源性损害 血脑脊液乳酸↑，特别是运动后↑↑ 肌肉活检及肌酶谱 HE染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色 MGT染色：破碎肌纤维 (ragged red fibers RRF ) 琥珀酸脱氢酶（SDH）染色：血管浓染 ，SDH反应性血管 NADH-TR染色：线粒体聚集现象 * 电镜下：肌浆膜下和肌原纤维间线粒体灶状增多，形态异常 脑活检：脑呈海绵状改变；皮质层状坏死（2-5层神经元）；白质脱髓鞘 ；神经元内线粒体异常增多 PCR：白细胞、尿中上皮细胞 tRNA leu(uuR)基因上第3243号位核苷酸点突变 * CT、MRI 基底节钙化 白质或灰质腔梗样改变 沿脑回走行的线状低密度或长T1长T2信号，反映皮质层状坏死 DSA：无血管闭塞表现 * 诊断 凡脑、肌肉症状，血脑脊液乳酸增高伴卒中样发作者应考虑MELAS 肌肉活检组化染色RRF 基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等影像学改变均支持本病 * 治疗 增加ATP的产生：辅酶Q、维生素、激素 维生素类：K族维生素 皮质类固醇 其他药物 * 可逆性脑动脉病 多发性可逆性节段性狭窄的脑动脉病 是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议 本病二种形式 连续服用血管收缩药，使用拟交感药：麦角类、麻黄碱 特发性或产后性脑动脉病 自发型女性多见 多有偏头病蛛网膜口腔出血史，先于神经功能障碍 神经功能障碍常为一过性 7天~6个月，少数致残或死亡 典型脑动脉病始于willis环的动脉多发生狭窄，狭窄持续数天至数月后基本消失 * 二 心源性脑卒中 少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化， 感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎 风湿性心脏病，心房纤颤， 病窦综合征 心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤， 扩张型心肌病 心脏手术或导管术后 房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成 * 卵圆孔未闭(patentforamen ovale, PFO) 胎儿时期，肺不能接受血流，返回到右心房的血液是通过开放的卵圆孔分流至左心房的。出生后，约75%的人卵圆孔自动关闭，而25%的人发生卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)。 * 病理机制 静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞 正常人在左右心房之间有压力差，左房压力略高于右房压，在有些（Valsalva动作、咳嗽等）情况下右房压有可能高于左房压而出现右向左分流 * 出现栓塞的情况 慢性右心房压力升高的疾病?（1、?肺动脉高压?2、?慢性阻塞性肺病?3、?肺栓塞并存在持续右向左分流） 短暂右心房压力的突然升高?如Valsalva动作、咳嗽或潜水 心房间有压力阶差并短暂的右向左分流 * 检查 经胸超声(TTE) 经食道超声(TEE) 经食道超声敏感于经胸超声 经食道超声与TCD发泡实验相结合应该作为诊断PFO的金标准 * 剑下四腔显示穿隔血流(左向右分流) * 治 疗 通过X线引导的经皮封堵卵圆孔未闭 通过超声心动图引导手术最终必然会被大多数的中心所抛弃 * 三 血液系统疾病 原发性高凝综合征 凝血—