全血细胞减少pptx.pptVIP

全血细胞减少 概 念 全血细胞减少，临床也常称为全血象减少或三系减少，指红细胞数量或血红蛋白含量、白细胞数量及血小板数量均低于正常；即RBC3.5(3.0)×1012/L或Hb110(100)g/L、WBC4.0×109/L（中性粒细胞1.5×109/L）、PLT100×109/L。是一种特殊的疾病状态。 全血细胞减少( pancytopenia, PCP) 是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现, 而非一独立的疾病。 它主要见于造血系统疾病, 但非造血系统疾病引起的PCP临床并非少见, 常被忽视, 易引起误诊。 全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增生减低及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大类。 来自造血组织以外的其他脏器非恶性肿瘤性疾病，包括肝脏、肾脏、结缔组织、类脂质贮存病以及内分泌疾病等都可以引起血液学改变。 病 因 造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA（再障）。 骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS（骨髓增生异常综合征）。 造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL（急性白血病）、MM（多发性骨髓瘤）。 病 因 自身免疫异常 PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）、IRP（免疫相关性全血细胞减少症） 某种原因破坏血细胞 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大