课件：新生儿溶血概要.ppt

二、新生儿溶血症 定义 指母婴血型不合（ABO或Rh），母血中对胎儿RBC的免疫抗体（IgG血型抗体），通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、早期新生儿红细胞破坏引起的溶血。 1、病因及临床分型 ABO血型系统（最常见） Rh血型系统 母子 血型不合 母:血型O或Rh（-）,子:血型A、B或Rh（+）母血液中有特异性血型免疫抗体 ABO溶血病 Rh溶血病 母亲血型 O Rh(-) 婴儿血型 A或B Rh(+) 临床特点 较轻 重 发病与胎次无关 90％第二胎发病 我国多见 国外多见 血型抗体 以抗A或抗B常见 以抗D常见 2、发病机理 胎 盘 母：O型或Rh(－) 子：A型或B型、Rh(+) 抗A 抗Rh(+) 抗B 溶 血 3、临床表现 黄 疸 生后24~48小时内出现出现早，进展快，程度重 24小时内 →Rh溶血病 2-3天→ABO溶血病 进行性加重，未结合型 严重时伴发核黄疸 核黄疸（Kernicterus） 早期（警告期） 表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，持续约12--24小时。 痉挛期 出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续12-48小时。恢复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此期约持续2周。 后遗症期 核黄疸四联症：①手足徐动②眼球运动障碍③听觉障碍④牙釉质发育不良。 此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。 指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害。 看我们能一样吗？！ 脑性瘫痪：6月男婴，核黄疸后遗症，角弓反张，四肢强直性瘫痪。 脑性瘫痪：九岁男性，核黄疸后遗症，智力明显低下，面部经常出现不自主动作，右上、下肢较左上、下肢瘫痪严重 七岁女孩，智力低下，双下肢瘫痪较双上肢严重。 贫血:程度不一 肝脾肿大 胎儿水肿 ABO溶血---少、轻、晚 Rh溶血---多、重、早 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 3、实验室检查 ★溶血证据：RBC及Hb↓，网织红细胞和有核红细胞↑，间接胆红素↑ ★母婴血型测定 ★溶血病特异性检查 Rh溶血病确诊依据：母子Rh血型不合 母Rh(－)、子 Rh(+) ；患儿红细胞特异性 血型抗体检查：直接抗人球蛋白试验 (+)；患儿血清抗体及类型： 间接抗人球蛋白试验?(+)。 ABO溶血病确诊依据：母子ABO血型不合，（母为O，子为A或B）；患儿红细胞上特异性血型抗体检查：抗体释放试验（+）；患儿血清抗体及类型：游离抗体试验（+）。 溶血病特异性检查 改良直接抗人球蛋白试验 （ ｃｏｏｍｂｓ） 　　确诊 抗体释放试验 　　　　　　　　　　　　　　　试验 游离抗体试验 4、治疗原则 胎内治疗:血浆置换、宫内输血、酶诱导剂、提前分娩 。 出生后治疗 降低血清胆红素 防止胆红素脑病 ★ 光照疗法（最常用的方法） 40cm 20cm 原 理： 光照 间胆 胆红素和光红素异构体 从胆汁及尿液中排出体外 异构化 ★ 光照疗法 光疗适应症 1、产前确诊溶血病，一旦出现黄疸（此时胆红素多＞85μmol/L)给予光疗 2、换血前后均需光疗 3、根据总胆红素水平： 早产儿血清总胆红素205umol／L， 足月儿血清总胆红素256umol／L 4、直胆水平＜4mg/dl ★换血疗法（最直接有效的方法） 原理：用双倍于新生儿个体的血量 (1) 换出约60%的胆红素及抗体 (2) 换出约85%的致敏红细胞，抑制溶血 (3) 纠正贫血 换 血 疗 法 血源的选择 ABO溶血病：O型红细胞+AB型血浆 Rh溶血病：Rh血型同母亲, ABO血型同患儿的血液 换血途径 经脐静脉插管