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第五章 白血病 讲授目的和要求 1.掌握急、慢性白血病的临床表现，治疗原则 2.熟悉实验室检查及诊断，联合化疗的原则，完全缓解的概念 第一节 概 述 白血病是造血干细胞的恶性、克隆增殖性疾病。白血病细胞具有恶性增殖能力，但因分化成熟受阻而停滞在不同的发育阶段，聚积于骨髓并浸润其他组织器官，而正常造血受抑制，表现出不同程度的贫血、出血、感染以及肝、脾、淋巴结肿大等浸润现象。 白血病是我国常见恶性肿瘤之一，约占癌症总发病率的5%左右，明显低于欧美国家。国内各年龄组肿瘤的死亡率统计，白血病占第6位(男性)和第8位(女性)，在35岁以下的人群中占第一位。该病的分布特点：①急性较慢性多见；②急性中急性髓性白血病最多，急淋次之；③慢性中慢粒最多，慢淋次之；④男性略多于女性；⑤ 成人以急性髓细胞白血病多见、儿童以急淋多见；⑥慢粒以20-50岁成人多见，慢淋以50岁以上，特别是老年人多见。 白血病患儿 【病因和发病机制】 一、病因 尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。其中病毒的致病作用尤引人注目。 （一）病毒 白血病病毒 （二）放射 电离辐射 （三）化学因素 （四）遗传因素 （五）免疫因素 发病机制 由于机体免疫功能低下、对病毒的易感性、长期接触有害的理化因素以及某些遗传因素的背景下，可通过染色体突变、细胞凋亡障碍与基因表达异常等环节引起白血病。 分　类 一、按病程和白血病细胞分化程度分类 (一)急性白血病 (二)慢性白血病 二、按白血病细胞的形态分类 （一）急性白血病分为急淋和急性髓细胞白血病 （二）慢性白血病分为慢粒、慢淋、慢性粒-单核细胞白血病、慢性单核细胞白血病等。 （三）少见类型白血病 第二节 急性白血病 在我国，急性白血病比慢性白血病多见(约7：1)。 成人患者中急性粒细胞白血病最多见；在儿童患者中急性淋巴细胞白血病比急性粒细胞白血病更多见。 急性白血病 【临床表现】 一、贫血 常为首发，进行性加重。 原因：无效造血、溶血、失血。 二、发热与感染 低热白血病引起，高热继发 感染。 （一）感染部位 以咽峡炎、口腔炎最多见，亦可发生肺部、肛周、泌尿系及皮肤感染甚至败血症。 （二）致病菌 细菌、病毒、霉菌。 （三）发生机制 中性粒细胞减少、免疫功能缺陷、皮肤黏膜屏障的破坏、肠道菌群失调等。 急性白血病口腔感染 三、出　血 约1/3以上患者早期即有出血表现，以皮肤黏膜出血最多见，表现为瘀点、瘀斑、鼻、牙龈或口腔黏膜出血。内脏出血可有呕血、便血、咯血和阴道出血。颅内出血最为严重，常为致死原因之一。出血主要由于血小板减少所致。 四、浸润 （一）淋巴结和肝脾肿大 （二）骨和关节 骨或关节疼痛-儿童四肢骨，成人胸骨和肋骨。胸骨压痛有助于白血病的诊断。 （三）中枢神经系统白血病 临床上呈典型脑膜炎表现或颅内压增高征象，脑脊液压力增高。颅神经受侵出现相应颅神经麻痹。 （四）其他部位浸润 1、口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀和溃疡；皮肤结节、皮疹、斑块、溃烂、坏死等。 2、眼部 眼眶部位的骨膜受累时形成绿色瘤或粒细胞肉瘤，可引起眼球突出、复视或失明等。 3、睾丸 单侧无痛性睾丸肿大。 4、心肌、心包、肺、肾、胃肠、甲状腺、胰腺等均可受累。 【实验室检查】 一、血象 贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多数增高，部分患者在正常或低于正常范围，称为白细胞不增多性白血病。 白细胞增多性白血病患者血片中易找到原始和早期幼稚细胞，数量不等，最高可达95％以上。 二、骨髓象 1、骨髓增生极度活跃或明显活跃。如增生低下，称为低增生性白血病。 2、出现大量白血病性原始和（或）幼稚细胞，占非红系细胞的30%以上。 3、正常的幼红细胞和巨核细胞明显减少。 三、其他检查 血液生化检查有血清尿酸和乳酸脱氢酶增高。白血病细胞的染色体分析绝大多数有染色体组型异常。细胞免疫学检查不仅能区分急淋与急非淋，并能将急淋进行分型。 【诊　断】 根据临床表现及血象变化可考虑本病，确诊需进行骨髓检查。 【治　疗】 急性白血病可望治愈的可能性正逐步实现，尤其是儿童ALL，约半数以上可长期生存或治愈。成人急性白血病完全缓解率已达60％—80％。 治疗措施包括几个方面： 　①支持治疗：以保证化疗顺利进行，防止并发症； ②化学治疗：是当前主要的治疗措施，可使白血病缓解，延长患者生存时间； ③造血干细胞移