脑胶质瘤诊疗规范(2018年版).docx

-- - 脑胶质瘤诊疗规范（ 2018 年版） 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（ WHO ） 中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ -Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。 本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。 矚慫润厲钐瘗睞 枥庑赖。 我国脑胶质瘤年发病率为 5-8/10 万， 5 年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病 机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基 因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 聞創沟燴鐺 險爱氇谴净。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床 诊断主要依靠计算机断层扫描 （ CT ）及磁共振成像 （ MRI ）检查等影像学诊断， 磁共振弥散加权成像 （DWI ）、 磁共振弥散张量成像 （ DTI ）、磁共振灌注成像 （ PWI ）、磁共振波谱成像 （MRS ）、功能磁共振成像 （ fMRI ）、 正电子发射计算机断层显像（ PET ）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 残骛楼諍锩瀨濟 溆塹籟。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分 子亚型。目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（ IDH ）突变、染色体 1p/19q 联合缺失状态 （ co-deletion ）、O6- 甲基鸟嘌呤 -DNA 甲基转移酶 （ MGMT ）启动子区甲基化、α 地中海贫血伴智力低下 综合征 X 连锁基因（ ATRX ）突变、端粒酶逆转录酶（ TERT ）启动子突变、人组蛋白 H3.3 （ H3F3A ） K27M 突变、 BRAF 基因突变、 PTPRZ1-MET 基因融合、 miR-181d 、室管膜瘤 RELA 基因融合等 1 ，2。 这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 酽锕极額閉镇桧猪訣锥。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生 存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全 切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中 MRI 实时影像等新技术有助于 实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质 1 / 59 瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤（ GBM ）术后放疗联合替莫唑胺（ TMZ ）同步并辅助化疗，已成为成 人新诊断 GBM 的标准治疗方案。 彈贸摄尔霁毙攬砖卤庑。 脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学 科合作，遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽 可能延长患者的无进展生存期（ PFS ）和总生存期（ OS ），提高生存质量。为使患者获得最优化的综合 治疗，医师需要对患者进行密切随访观察，定期影像学复查，兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活 动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。 謀荞抟箧飆鐸怼类蒋薔。 二、影像学诊断 （一）脑胶质瘤常规影像学特 神经影像常规检查目前主要包括 CT 和 MRI 。这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构 特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血 脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。 在图像信息上 MRI 优于 CT 。CT 主要显示脑胶质瘤病变 组织与正常脑组织的密度差值，特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水肿状况 及占位效应等；常规 MRI 主要显示脑胶质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应， 并且可以显示病变的侵袭范围。多模态 MRI 不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的 功能及代谢状况。 厦礴恳蹒骈時盡继價骚。 常规 MRI 扫描，主要获取 T1 加权像、 T2 加权像、 FLAIR 像及进行磁共振对比剂的强化扫描。脑胶 质瘤边界不清，表现为长 T1、长 T2 信号影，信号可以不均匀，周边水肿轻重不一。因肿瘤对血脑屏障 的破坏程度不同，增强扫描征象不一。 茕桢广鳓鯡选块网羈泪。 脑胶质瘤可发生于脑内各部位。低级别脑胶质瘤常规 MRI 呈长 T1 、长 T2 信号影，边界不清，周边 轻度水肿影，局部轻度占位征象，如邻近脑室可致其轻度受压，中线移位不明显，脑池基本正常，病变 区域内少见出血、坏死及囊变等表现；增