B-LPD诊断及鉴别诊断.pptVIP

L+ 套细胞淋巴瘤(MCL) FMC7+ CD23- CD20++(bright) CD19 CD23 K CD10 CD5 CD19 CD20 FMC7 CD5+CD19+ CD19 L 惰性MCL 10%-30%的MCL 轻度淋巴细胞增多(白血病表现)且脾大，淋巴结肿大不明显 Ki-67低于30% (研究者间差异大) ；PET-CT SUVmax6预后好 70%-90%IGVH突变 多为?轻链限制性表达 无染色体复杂核型异常 无p53突变和不或低表达SOX11 如何鉴别这组患者？ 何时开始治疗？ 共产党员在政府工作中，应该是十分廉洁、不用私人、多做工作、少取报酬的模范。共产党员在民众运动中，应该是民众的朋友，而不是民众的上司，是诲人不倦的教师   周可树 郑州大学附属肿瘤医院 河南省肿瘤医院 B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断及鉴别诊断 周可树, 博士，副主任医师， 2010年毕业于中国医学科学院北京协和医学院血液病研究所血液病医院，师从全国著名的淋巴肿瘤专家邱录贵教授 研究方向主要为淋巴造血系统肿瘤基础及临床，擅长各种血液病尤其是淋巴系统肿瘤的诊断及治疗 主持国家自然科学基金面上项目一项（经费70万元），主持河南省科技攻关项目一项及河南省肿瘤医院拔尖人才项目一项 任全国血液肿瘤专业委员会委员，中国免疫学会会员，河南省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员，河南省老年学会血液学专业委员会委员 联系方式： 0371 drzhouks77@163.com B-CLPD概 述 B-CLPD是一组累及外周血/骨髓的B细胞克隆增殖性疾病，由于细胞形态为中小成熟淋巴细胞，单纯根据细胞形态学特征，临床常诊断或误诊为慢性淋巴细胞白血病 原发白血病 –慢性淋巴细胞白血病（CLL） –B-幼稚淋巴细胞白血病（B-PLL） –毛细胞白血病（HCL） –脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类，包括毛细胞白血病-变异型（HCL-V） 淋巴瘤白血病期 –脾边缘区淋巴瘤（SMZL） –滤泡淋巴瘤（FL） –套细胞淋巴瘤（MCL） –淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM） B-CLPD共同特征 ?临床特点： –中老年发病 –临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外） –可向侵袭性恶性淋巴瘤转化 –治疗后可缓解，但难以治愈 ?形态学：以小的成熟淋巴细胞为主，部分可以出现中等大小淋巴细胞 ?免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22、CD79α）和表面免疫球蛋白（sIg）单一轻链（κ或λ） ?基因重排：免疫球蛋白重链（IgH）或/和轻链（IgL）基因重排 B-CLPD的诊断 细胞形态学 FL CLL MCL SMZL HCL B-PLL 多参数流式细胞术免疫分型 数流式细胞术免疫分型 诊断分型 预后判断 残留监测与疗效判定 优点 高敏感性 更为快速 样本来源多样：淋巴结,外周血,骨髓,脾脏,胸腹水等 更多优化组合抗体应用 应用 FCM免疫分型是进行B-CLPD诊断和鉴别诊断的主要方法！！！ B-CLPD常用的免疫标记 白细胞共同抗原CD45 成熟B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD79b和sIg 前体B细胞相关抗原CD34 和TdT 生发中心抗原CD10 其他 CD5、CD23、FMC7、CD11c、CD25、CD103、CD123、CD38、CD138、CD200等 骨髓细胞CD45/SSC 图中分布情况设门(gating)圈定各类细胞 R1 门：成熟淋巴细胞；R2 门：正常单核细胞；R3 门：正常粒细胞；R4 门：幼稚淋巴细胞；R5 门：有核红细胞或细胞碎片；R6 门：幼稚髓细胞 CD45(LCA,白血病共同抗原) 侧向散射(SSC) 病理组织学检查 活检-病理！！！ 综合诊断：WHO分型(MICM+临床) 淋巴结 扁桃体 骨髓 脾脏 细胞遗传学/FISH MCL：t(11;14)(q13;q32) 结外MALT淋巴瘤：t(11;18)(q21;q21） FL：t(14;18)(q32;q21) SMZL：7q-，+3 LPL：6q- 克隆性检测的常用方法  ?流式细胞术：主要通过检测细胞表面免疫球蛋白（sIg）轻链限制性表达明确B 细胞的克隆性 ???? : λ 3 :1 ?? ? : λ 0.3 :1 ? sIg-CD19+细胞25% ?细胞遗传学异常：克隆性染色体异常 ?常规细胞遗传学 ? FISH技术检测