糖原累及症课件.pptVIP

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2019-04-17 发布于贵州
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糖原累及症课件.ppt

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病例讨论 ;主诉;现病史;既往史;查体;初步诊断;鉴别诊断;;辅助检查;辅助检查;辅助检查;;;;;;;辅助检查;诊断;辅助检查;小叶结构保留，肝细胞弥漫肿大、胞浆淡染 ;;病理诊断;糖原性肝病; 糖原沉积在肝细胞内只是引起肝细胞变性，变性是可逆性变化，经过治疗后可恢复。文献报道〔1〕使用小剂量胰岛素滴注治疗后，临床检查及B超结果均证实肝脏明显缩小或恢复正常〔1〕 Aoki TT,Benbarka MM,Okimura MC,et al.Long一term intermittent intravenous insulin theraPy and tyPe 1 diabetes mellitus.Lancet，1993，342:515;;肝糖原累积症; 临床特点为低血糖、肝肿大、酸中毒、高血脂、高尿酸血症、凝血功能障碍和发育迟缓等低血糖和（或）肌无力是所有类型的糖原累积病所共有的临床表现; 一些患者尽管血糖很低，但无明显低血糖症状，往往因肝大就诊，经生化检查才发现低血糖 ;糖原累积病肝组织活??;; 电镜观察其特点：肝细胞胞质内见大量糖原堆积及大小不等的脂滴形成，线粒体有浓聚现象，内质网等细胞器数量减少且有边聚现象，可作为确诊依据 ; 糖原性肝病;