痴呆是神经系统变性的突发疾病.pptVIP

神经系统变性疾病 Neurological Degenerative Diseases 运动神经元病 多系统萎缩 阿尔茨海默病 额颞叶痴呆 路易体痴呆 痴呆的鉴别诊断 1.1 运动神经元病—概念 Motor neuron disease（MND） 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病，临床表现为上下运动神经元损害的不同组合 1.2 运动神经元病—病因与发病机制 遗传因素 5～10%ALS与遗传有关，多数散发 免疫因素 尚不明确 其他 中毒因素、病毒感染及恶性肿瘤等 1.3 运动神经元病—病理 部位 脊髓前角细胞 脑干后组运动神经核 大脑皮质运动区锥体细胞 病理特点 神经细胞变性、数目减少 变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积 星形胶质细胞增生 原发性侧索硬化(PLS) 1.4.1 运动神经元病—ALS临床表现 一般为中年后发病,男女 脊髓前角细胞\脑干后组运动神经核\锥体束受累 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，智力、膀胱括约肌功能不受影响 病程持续进展,平均3～5年 1.4.2 运动神经元病—PSMA临床表现 起病缓慢，男多于女 变性局限于脊髓前角细胞 表现为下运动神经元损害症状 90%以颈膨大损害开始，故以一侧或双侧手肌无力起病，大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者“爪形手” 有肌束颤动，肌张力、腱反射减退，病理征阴性,感觉正常 波及延髓者存活时间短 1.4.3 运动神经元病—PBP临床表现 一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病 构音不清,饮水呛咳、流延、吞咽困难，咽反射消失，舌肌萎缩、舌肌纤颤等真性球麻痹症状 可有强哭、强笑，下颌反射、掌颏反射亢进等假性球麻痹症状 发展迅速，1～2年内因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡 1.4.4 运动神经元病—PLS临床表现 极少见，中年以后起病 选择性损害锥体束 首发症状为双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展 无肌萎缩，感觉正常 双侧皮质延髓束受累时出现假性球麻痹 进展慢，可存活较长时间 1.5 运动神经元病—辅助检查 EMG 广泛神经源性改变 MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩 肌肉活检 早期为神经源性肌萎缩，无特异性 1.6 运动神经元病—诊断 中年以后隐袭起病，6个月内逐步进展 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位中3个部位出现上、下运动神经元受累为确诊，2个部位出现为拟诊，仅1个部位出现为可能，至少2个部位下运动神经元体征为疑诊 无感觉异常 肌电图广泛神经源性改变 1.7 运动神经元病—鉴别诊断 颈椎病(脊神经根型) 发病年龄、症状相似 肌萎缩多局限于上肢，伴感觉障碍 胸锁乳突肌肌电图基本正常 脊髓空洞症 分离性感觉障碍 MRI可见空洞 1.8 运动神经元病—治疗 目前尚无有效治疗 支持治疗 对症治疗 预防肺部感染，人工呼吸 新药 力鲁唑(riluzole),50mg 2/日 口服 可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期 辅助检查 直立倾斜试验（体位性低血压） 分别测量平卧位及直立位血压和心率 站立3min后血压较平卧时下降≥30/15mmHg， 心率无明显变化 肛门括约肌肌电图 膀胱功能评价 尿动力学试验 影像学检查 壳核、脑桥、小脑中脚、小脑萎缩表现 影像学检查 治 疗 目前尚无有效治疗 支持治疗 对症治疗 控制直立性低血压：盐酸米多君、弹力袜 排尿功能障碍：托特罗定（尿失禁） 降低肌张力 概 念 是在意识清晰的情况下全面持续的智能障碍，一种获得性以认知功能障碍为核心症状的综合征，影响意识内容而非意识水平。 特点： 持续的多种认知功能障碍； 认知功能障碍足以引起职业或社会功能损害并必须较先前水平减退； 认知功能障碍为后天获得性； 没有意识障碍； 排除谵妄过程中出现的认知功能障碍； 阿尔茨海默病 额颞叶痴呆 路易体痴呆 血管性痴呆 。。。。。。 变性病：Alzheimer病（AD），额颞痴呆，Pick病，路易体痴呆（LBD）； 非变性病：血管性痴呆（VD），感染性痴呆，代谢性或中毒性脑病等。 可治性病因：正常压力脑积水\颅内占位性病变\维生素B12缺乏\甲状腺功能低下\神经梅毒。 Alois Alzheimer Doctor from Germany Noticed abnormal plaques and tangles in a woman who died of an unusual mental disorder （1907） 2.1 阿尔茨海默病—概念 Alzheimer`s disease（AD），亦称老年性痴呆（Senile Dementia） 进行性变性疾病 全脑萎缩，尤以大脑皮层颞叶和额叶萎缩为著的神经系统退行性病变 临床