多灶性运动神经病和Lewis-Summer综合征.ppt

. 鉴别诊断 多灶性运动神经病 LEWIS SUMNER综合征 运动神经元病 肌电图 多灶性运动神经CB 多灶性运动及感觉神经CB 脊髓前角 抗GM1抗体IgM 30-80%(+) (-) 10%(+) 腓肠神经活检 大致正常 脱髓鞘 正常 臂丛神经MRI （+） （+） （—） 脑脊液蛋白 30%升高 （＜1g/L） 升高 （＞1g/L） 正常 IVIg 有效 有效 无效 激素 无效 1/3-1/2有效 无效 治疗 免疫球蛋白：一线治疗方案（level A） 78%-94%有效；20%有长期的缓解（＞1年），70%需要维持治疗。 存在量效关系。 时间衰减。 Filip Eftimov，et al.Expert Opin. Biol. Ther. 2011;11(3):329-342. E.A. Cats, W.-L. van der Pol, S. Piepers, et al.Neurology 2010;75;818-825. 治疗 免疫球蛋白：一线治疗方案（level A） IVIg用法：2g/kg，2-5天；以后2g/kg，每1- 2个月或者1g/kg，每2-4周。 起病年龄大或病程长、肌肉萎缩明显者效果 差；每月一疗程，连续3疗程无效，即为治疗 无效。 SCIg可作为IVIg维持治疗的替代方案。 Filip Eftimov，e