肺间质性疾病诊治思路1.pptVIP

肺间质性疾病诊治思路吉林大学第二医院呼吸内科马忠森2010、10、22 间质性肺疾病的共同特点 病变主要侵犯肺泡，肺泡壁，肺泡间隔，小气道和小血管 双肺，弥漫分布 临床症状，体征常无特异性 包含了许多疾病，其中不少较为少见，诊断困难 近年来，诊断技术进步，对此类疾病认识提高，引起广泛重视 肺间质疾病的解剖部位 弥漫性实质性肺疾病 （DPLD,diffuse parenchymal lung disease) 间质性肺疾病 （ILD，interstitial lung disease) 肺间质，间质性肺炎 肺实质与肺间质的概念肺组织学分为实质和间质两部分 实质：即肺内支气管的各级分支及肺泡结构 间质：为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织 更具体的讲，针对“间质性肺疾病”而言的 肺实质，主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞 而间质则为二者之间的所有组织，包括结缔组织、淋巴管、神经等。（细胞成分和细胞外基质（ECM)  ILD（Interstitial lung disease ，间质性肺疾病）,亦有称弥漫性间质性肺病（DILD）是由1975年美国第18届ASPEN肺科研讨会为了征集课题而使用的名称，目前被认为已经不能准确反映这类疾病的特点。原因是旧观念认为ILD为发生于肺间质的病变，而新的研究认为，病变不仅发生于解剖学上的肺间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分，所以更确切的说，应称为弥漫性肺间实质病变，DPLD（Diffuse parenchymal lung disease ，弥漫性肺疾病）由此得来，而由于习惯的原因，我们仍继续广泛的使用着ILD这个词，但应理解为广泛累及到肺间质的疾病而不是仅发生于肺间质的疾病。 DPLD的分类 2002年ATS，ERS公布共识： DPLD的分类 已知原因的DPLD 与药物相关的DPLD 与结缔组织病相关的DPLD 与环境相关的DPLD 等 DPLD的分类 肉芽肿性DPLD 结节病 外源过敏性肺泡炎（HP)，等 DPLD的分类 罕见的但具有临床病理特征的DPLD 如： 淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 朗格罕细胞肉芽肿病（LCG） 肺泡蛋白沉积症（ PAP）等 DPLD的分类 特发性间质性肺炎（IIPs） 特发性肺纤维化（IPF) 脱屑性间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD） 急性间质性肺炎（AIP) 隐匿性机化性肺炎（COP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 举例1 药物相关-胺碘酮 举例2 胶原结缔组织疾病-ss 举例3 结节病 典型结节病 影像学和病理表现 举例3 结节病 不典型结节病 举例3 结节病 举例4 慢性外源性过敏性肺泡炎-HP DPLD的诊治思路 第一步： 是不是DPLD, 双侧，弥漫性，非肿瘤非感染性 第二步： 是不是上述的前三种 第三步：是不是IIPs 特发性间质性肺炎 UIP/IPF 非IPF的IIP DPLD的分类 特发性间质性肺炎（IIPs） 特发性肺纤维化（IPF) 脱屑性间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD） 急性间质性肺炎（AIP) 隐匿性机化性肺炎（COP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 特发性间质性肺炎 IPF/UIP 在IIP中最多见， 持续进展，病死率告 治疗无良策，预后差 IPF 临床特征 慢性进行性呼吸困难 干咳，少痰 双肺底吸气末连续性罗音（Velcro rales) 杵状指 晚期出现右心负荷加重或心功能衰竭和呼吸功能衰竭的表现 IPF的诊断方法（一） 病史：职业，环境，药物，系统性疾病 症状，体征 影像学检查 CXR/CT/HRCT HRCT可显示细微病变，全面了解肺内病 变分布，帮助确定活检部位。病理诊断 需与临床影像学结果综合考虑。 IPF胸部X线表现 弥漫性细网状结节样改变 广泛间质纤维变常伴多数小空腔（蜂窝肺） 病变部位多从双下肺和周边开始 很少磨砂玻璃样或浸润性病变 IPF 影像学 CXR, HRCT的诊断率 DPLD 敏感性 特异性 CXR 80% 82% HRCT