自身免疫性疾病系列.doc

自身免疫性疾病系列学习资料 机体免疫系统产生了针对自身成分的自身抗体或自身反应性T淋巴细胞，并与相应的自身成分产生免疫应答，当达到一定强度时，机体组织细胞发生病理损害，表现出一系列临床症状，引起自身免疫性疾病（AID）。 自身抗体是AID的重要标志。每种AID都伴有特征性的自身抗体谱。我中心开展了绝大部分常见自身抗体的检测，以下就我中心《项目总汇》中的某些项目或组合结合临床常见AID作详细介绍。 一．AID的初筛 对临床上怀疑为AID的患者，首先可选择检测血清中抗核抗体（ANA），免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）含量，补体C3、C4的含量等。阳性者可做进一步检查。 免疫五项(IgG,IgA,IgM,C3,C4?) 免疫透射比浊法? 抗核抗体（ANA）? 免疫荧光法? 二．常见AID分类及中心推荐诊断检测项目 类别 疾病 中心推荐诊断检测项目组合 临床意义 （单项详细解释参见表后的细项说明） 非器官特异性 系统性红斑狼疮（SLE）：患者体内常有多种自身抗体被检出，这些抗体有些是SLE的特异抗体，有些是与疾病的发展有关。 红斑狼疮筛查四项（ANA,核小体,DNP, DsDNA） 红斑狼疮诊断六项（ANA,核小体,DNP, ENA,DsDNA,AHA） 红斑狼疮鉴别诊断三项（ENA,DsDNA,AHA） ANA：筛选指标。 抗Sm抗体：SLE标志抗体 抗dsNDA抗体：与病情活动度相关 抗DNP抗体：是形成狼疮细胞的引子 AHA：活动期SLE病人阳性率为90％，药物性狼疮（DIL）阳性率达95％。 抗ENA抗体谱：对诊断和鉴别诊断有重要意义。 类风湿性关节炎（RA）：其特征为对称性的大小关节滑膜的炎症。 风湿十一项（ENA、RF、CCP、ANA、AKA） 风湿九项（ENA、RF、CCP） 风湿七项（ENA） 风湿四项（ANA、RF、CCP、AKA） 风湿三项（ASO、RF、CRP） RF：RF作为RA的敏感标记物，但是RF缺乏疾病的特异性。 CCP：对RA具有较高的敏感性和特异性，是RA新的血清标志物。 AKA：是类风湿性关节炎患者的特异性抗体，而特异性为95%-99%。 ASO：风湿与类风湿鉴别诊断。 CRP：是炎症标志物，在发热性疾病、各种炎症状态和创伤时，血清CRP水平会明显增高。 类别 疾病 中心推荐诊断检测项目组合 临床意义 （单项详细解释参见表后的细项说明） 器官特异性 系统性血管炎 血管炎四项(ANCA,ANCA-MPO、ANCA-PR3、ACA） 血管炎两项(ANCA,ANCA-MPO、ANCA-PR3) ANCA：原发性小血管炎的特异性血清标志物。 ANCA-MPO：阳性者强烈提示坏死性血管炎或特发性NCGN。 ANCA-PR3：诊断WG的特异性指标。 Addison病 抗肾上腺皮质抗体 Addison’s患者阳性，早期肾上腺衰竭的信号。 慢性萎缩性胃炎A型 抗胃壁细胞抗体+抗内因子抗体 慢性萎缩性胃炎和恶性贫血患者中存在有抗胃壁细胞抗体及抗内因子抗体。 原发性胆汁性肝硬化（PBC）：是一种可能与自身免疫有关的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。 PBC三项（AMA、线粒体亚型、ANA） AMA：对于原发性胆汁性肝硬化的特异性和敏感性均超过了95%。 亚型抗线粒体抗体：M2亚型对诊断PBC的特异性最高。 自身免疫性肝炎（AIH） AIH三项（SMA、肝抗原谱、ANA） SMA：高滴度的抗平滑肌抗体对自身免疫性肝炎的特异性几乎达到100％。 肝抗原谱：AIH的分型与鉴别。 三．详细项目介绍 1．ANA（抗核抗体）：主要是指对核内成分所产生的抗体，在多种疾病中可呈阳性，如SLE、RA、慢性肝炎、干燥综合征、MCTD等，因此只是一个筛选指标。ANA作为自身免疫性结缔组织疾病的筛选试验必须强调中高滴度。一般滴度在1：40以上应考虑结缔组织病可能。约99%的活动期SLE病人ANA阳性，但它的特异性差。在非狼疮性结缔组织病中，ANA阳性率为50%，即使在健康献血者中，偶尔也可检出ANA。所以ANA阳性本身不能确诊任何疾病，但ANA阳性且伴有特征性狼疮症状则支持狼疮诊断。ANA阴性几乎可除外SLE的诊断。但应注意有5%的SLE病人ANA可为阴性。 2．抗dsNDA抗体（抗双链DNA抗体）：高浓度的抗ds-DNA抗体几乎仅见于SLE，且与疾病活动度、特别是与活动性狼疮性肾炎密切相关，在SLE活跃期患者中明显增高，在SLE缓解期抗体可转阴或滴度减低，因此单次测定结果阴性，不能除外SLE。 3．抗DNP抗体（抗脱氧核蛋白抗体）：是形成狼疮细胞的引子，SLE阳性率为55%～75%。也可见于其他自身免疫性疾病，如RA、SS、SSc，但阳性率很低。 4．AHA（抗组蛋白抗体）：可在多种自身免疫性疾病（DIL、SLE、SSc 、幼年类风