山西大医院风湿科疑难病例讨论.ppt

2012-08-22 病情发展历程 3.肾脏 尿常规：PH5.5，BLD（+），PRO（+），管型（颗粒型） 24小时尿蛋白定量 1.95g/24h 肾功能+电解质 食管静脉曲张，脾大-----肝硬化（失代偿期）？ 抗体：自免肝系列：AMA(+)1:100，AMA-M2(+) 自身免疫性肝病？ AMA是以线粒体为靶抗原的自身抗体 AMA阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化（PBC） 的实验室指标,尚可见于SLE、SS等 AMA共有九个亚型（M 1～9），其中M2靶抗原 的主要成份是丙酮酸脱氢酶复合物，其抗体称为AMA-M2 AMA-M2在PBC的阳性率为96%，是PBC的特异性抗体 系统性红斑狼疮诊断明确 口干、眼干 高球蛋白血症 重叠综合征 系统性红斑狼疮 血液系统受累 狼疮肾炎 低蛋白血症 多浆膜腔积液 心包积液（少量） 胸腔积液（少量） 原发干燥综合征 原发胆汁性肝硬化（失代偿期） 门脉高压症 食管静脉曲张 脾大 高血压病3级（极高危） 子宫肌瘤 淋巴结肿大原因待查 主动脉瓣轻度狭窄伴关闭不全 慢性萎缩性胃炎伴糜烂 结肠炎 1.多发淋巴结肿大 脾大 近2年体重减轻10kg 免疫球蛋白IgG 69.5g/L 查：肿瘤系列（-）尿本周蛋白（-） 浅表淋巴结超声：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大者2.0*1.0cm 胸部+腹部CT：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大约 1.0*1.4cm，右附件区可见4.4*4.8cm不规则软组织团块 妇科超声：子宫肌瘤7.9*4.7cm 骨髓细胞学：骨髓增生低下，红系比例偏低 淋巴结活检：慢性炎性改变，反应性增生 1.激素 泼尼松60mg 晨顿服 2.免疫抑制剂 熊去氧胆酸 0.25 羟氯喹 0.2 1/日 口服 长春新碱1mg 静点（2012-08-20） 环磷酰胺200 mg 静点（2021-08-21） 3.人免疫球蛋白 10g 1/日静点 *5d 4.硝苯地平缓释片 20mg 3/日口服控制血压，抑酸、改善微循环等对症支持治疗。 查房目的 1.淋巴瘤？ 2.SS、PBC、SLE Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit * 山西大医院风湿科疑难病例讨论 病程1年 低蛋白 脾大 腹水 偶有纳差 眼睑浮肿 腹胀 乏力 2011.8 2012.7  2012.6 腹胀乏力心悸气短 脱发 口腔溃疡 2012.8 超声：慢性胆囊炎，脾大 白蛋白 33g/L超声：腹水深约3.5cm 病历特点 1.患者，中年女性，病史1年，加重1月余； 2.多系统受累 3.多种抗体阳性 4.炎性指标高，补体低 5.多发浅表淋巴结肿大，口腔溃疡，脾大 多系统受累 1.皮肤粘膜 脱发，口腔溃疡 直径0.3cm，无痛 多系统受累 2.血液系统 132 127 166.1 98 89 96.7 2.6 3.6 4.6 2012-8-12 2012-8-16 2012-8-19 214.8 111.9 7.8 2012-8-4 PLT HGB WBC 日期 多系统受累 K 118.1 122.4 88.5 83 7.7 7.5 10.1 10 2012-8-5 2012-8-12 2012-8-16 2012-8-19 4.8 165.5 11.7 2012-8-4 4.5 4.8 3.7 3.4 SCr BUN 日期 Na 125.7