血液学课件 出凝血总论.ppt

APTT PT 2）APTT正常，PT延长：多数见于外源凝血途径中的因子VII缺乏，常见于遗传性因子VII缺乏症。 APTT PT 3）APTT延长，PT延长：单因子缺乏（X、V、II、I），以及多因子缺乏（VitK缺乏、肝病、循环抗凝物质和DIC等）。 APTT PT 4）APTT正常、PT正常：应考虑因子XIII的遗传性或获得性缺乏;先天性纤溶亢进(a2AP缺乏等),轻型或亚临床型血友病;血管性疾病;血小板功能异常. 三、实验室检查 （二）血小板功能检查 （1）血小板聚集功能测定 ADP、胶原、肾上腺素、花生烯酸、瑞斯托霉素作诱导剂 （2）特殊的血小板膜糖蛋白分析 （二）血小板功能检查 血小板无力症 GP IIb/IIIa缺乏或异常 巨血小板综合症 GP Ib/IX/V量或质的异常 流式细胞术 免疫印迹技术 生物化学 分子生物学 三、实验室检查 （二）血小板功能检查 （二）血小板功能检查 出血时间延长 血小板计数正常 血管性血友病（vWD） 分析VIII：C，vWFAg 瑞斯托霉素辅因子活性 血小板形态学 血块退缩试验 血小板聚集、释放试验 血小板功能障碍性疾病 正常 异常 三、实验室检查 （三）凝血因子缺乏的特殊试验 凝血因子测定 （三）凝血因子缺乏的特殊试验 三、实验室检查 （四）凝血因子抑制物分析 体内常见的抑制物： （1） FVIII抑制物 （2）抗磷脂抗体：狼疮抗凝物（LA） 或抗心磷脂抗体（aCL） （四）凝血因子抑制物分析 四、诊断步骤 1、确定是否为出血性疾病 2、区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其他疾病 3、判断数量异常或质量缺陷 4、确定先天性或获得性 5、特殊检查 一、病因防治 （一）防止基础疾病 （二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物 一、病因防治 二、止血治疗 （一）补充血小板和（或）相关凝血因子 （二）止血药物 （三）促血小板生成的药物 二、止血治疗 三、其他治疗 （一）基因疗法 （二）抗凝及抗血小板药物 （三）血浆置换 （四）手术治疗 （五）中医中药 三、其他治疗 Thank you! * * * * * * * * * * * * * Disorder of Hemostasis 概 概 念 分为遗传性和获得性二大类。 出血性疾病是由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。 正 常 止 血 机 制 出 血 性 疾 病 分 类 出 血 性 疾 病 诊 断 防 治 止血 血管应激 纤维蛋白形成 血小板黏附、聚集 血管收缩 血小板 释放TXA2 血管内皮 释放ET 初级止血 次级止血 出血 血管因素(vessel factor) 血小板因素(Platelet factor) 凝血因素(Coagulation factor) 谭业辉制作 （一）血管因素(vessel factors) 血管是一种无渗漏的密闭环路，既具有血液相容性，又具有抗血栓特性 完整的血管内皮具有强烈的抗凝功能。 —通过分泌PGI2、NO、ADP酶、纤溶酶原激活物 作用平滑肌细胞，使血管扩张，减少血小板和血管壁接触 使血小板内cAMP生成，抑制血小板激活和聚集 通过ECs本身和内膜下基质介导 （一）血管因素(vessel factor) （一）血管因素(vessel factor) 当ECs受到损伤或激活，血管内膜凝血/抗凝的平衡特性快速向促凝方向“偏移” ECs 表达粘附分子:E-选择素、P-选择素、β1和β2-整合素、血小板-血管内皮细胞粘附分子-1和vWF “定位”和促进血小板粘附 内膜下基质 结合vWF 促凝物质暴露：凝血酶敏感蛋白、纤连蛋白和胶原 捕获血小板 暴露胶原 激活内源凝血途径 释放组织因子 激活外源凝血途径 1、ECs损伤部位生成的凝血酶与凝血酶调节蛋白结合，使蛋白C转变为活化蛋白C，在辅因子蛋白S作用下，抑制FVa和FVIIIa； 2、ECs分泌组织型纤溶酶原激活物，降解已形成的纤维蛋白凝块 3、ECs释放组织因子途径抑制物，抑制TF-VIIa促凝复合物形成及抑制Xa和TF活性 4、ECs分泌ADP酶降解血小板释放的ADP，从而抑制继发性血小板激活和聚集 （一）血管因素(vessel factor) （一）血管因素(vessel factor) 血管内皮细胞受损后在止血过程中的抗凝作用 促凝 抗凝