肌萎缩侧索硬化症的电生理和影像学研究-临床医学 神经病学专业论文.docxVIP

中国医学科学院中屋协和医科大学 中国医学科学院中屋协和医科大学 博士研究生学位论文 英文缩略词表 (Abbreviations) 缩略词 英文 中文 趟)C Al珲燃锄t Dimlsion Coefficiem 表观弥散系数 ALS Amyo们phic Lateral Sclerosis 肌萎缩侧索硬化症 ALSFRS ALS nmctional R砒ing ScaIe，ALS功能评分量表 Cho Choline 胆碱 CMAP Compo岫d Musc】eAction Potemial 复合肌肉动作电位 cMCT cen臼m Motor conduc廿on Time 中枢运动传导时间 Cr CreatiIle 肌酸 DTI Di曲sion Tensor IⅡl晤ng 弥散张量成像 DWI Di自№ion—wei蛳cd Inla西ng 弥散加权成像 ⅨG Ekc拍myograhy 肌电图 FA Fmctional Aniso仃0py 部分各向异性 1H-MRs 1H Magndic Resonance spec怕scopy 1H磁共振波谱分析 LMN Lower MD60fNeu瑚l 下运动神经元 MEP M砷Dr Evoked Potent瑚s 运动诱发电位 MND M0tor Neuron Dise嬲e 运动神经元病 MRJ Ma弘etic Resonance Imaging 磁共振成像 NAA N-acetylaspanate N一乙酰天冬氨酸 NCs Nerve coIlduction study 神经传导测定 ROIs Regions ofInterest 感兴趣区 TMs 1hnscraIlial Magnetic Stimulation 经颅磁刺激 T1wI T1·wei批d hIlaging Tl加权像 T2Ⅵ 配-wei曲ted hIl晤ng T2加权像 SD StaIldard Deviation 标准差 uMN Upper Motor Neuron 上运动神经元 中国医学科学院中国协和医科大学 中国医学科学院中国协和医科大学 博士研究生学位论文 中文摘要 第一部分肌萎缩侧索硬化症的经颅磁刺激运动诱发电位研究 背景： 肌萎缩侧索硬化症(anlyo缸叩llic lateml sclerosis，ALs)是一种慢性进行性神经系 统变性病，以上、下运动神经元变性为特征。通过常规肌电图检查即可证实下运动神 经元(10wer mo自Dr neuron，LMN)的临床病损并发现临床下病变，面上运动神经元 (upper motor neuron，uMN)损害除典型的临床症状、体征外，尚缺乏客观的评价 指标。寻找客观敏感的II~小评价指标不仅能辅助诊断、监测病情，而且随着对ALS 发病机制的深入了解和新药临床试验的开展，有助于筛选早期病例进入治疗，有助于 建立客观经济的疗效评价指标。经颅磁刺激运动诱发电位(仃aIlscrallial ma醇etic stiInulation motor evoked pob∞tials，TMs·MEP)是检测中枢运动通路功能的神经电生 理方法，其用于ALs方面的研究结果文献报道极不一致，其能否成为评价ALs患者 uMN损害的有效指标目前仍存在争议。 目的： 研究ALs患者TMs-MEP改变及与临床的相关性，了解其在ALs诊断和I rMN 损害评价中的作用。 方法： 符合1998年修订的ElESc鲥al诊断标准的ALS患者40例、单纯LMN受累患者 8例和健康对照34例，均进行双小指展肌、胫前肌1MS．MEP测定。MEP中枢性损 害的判断标准为中枢运动传导时间(cen砌motor conduction time，cMcT)延长、安 静状态双侧皮层刺激MBP未引出或易化状态至少一侧皮层刺激MEP未引出，CMCT 侧间差增大为可疑异常。所有ALs患者均用改良的MRC评分判断双侧小指展肌和胫 前肌肌力，Ellis反射评分评估uMN受累程度，NoITis评分和ALs功能评分量表(ALs 缸lctional rating scaIe，ALsFRs)评价疾病的严重程度，并与MEP改变做相关分析。 ALS患者中5例4～7月后进行了复诊。 结果： 本组ALs患者1Ms．MEP中枢性损害的出现率为62．5％，主要表现为cMcT延 中国医学科学院中国协和医科大学 中国医学科学院中国协和医科大学 博士研究生学位论文