皮质醇增多症七年制课件.pptVIP

皮质醇增多症  (Hypercortisolism) ; 概 念--皮质醇增多症;发病率及死亡率; 分 类;肾上腺;球状带;;下丘脑 CRH;病因分类--ACTH依赖型;病因分类--非ACTH依赖型; 下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现，因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。 心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症；控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生疑似库欣综合征的检查结果。 ;临床表现;; 病理生理和临床表现 ;;; 病理生理和临床表现 ;; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ;; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ;满月脸;;筛查对象;定性检查-初步筛查;定性检查-初步筛查;（2）午夜唾液皮质醇测定 因唾液中只存在游离状态的皮质醇，并与血中游离???质醇浓度平行，故唾液皮质醇水平的昼夜节律改变和午夜皮质醇低谷消失是CS患者较稳定的生化改变。 午夜超过7.5nmol/L(0.27ug/dl)，清晨超过26.7nmol/L(1.0ug/dl)即可诊断。 ;（3）午夜1mg地塞米松抑制试验: 正常人服药后血清皮质醇水平小于50nmol/L (1.8g/dl)。 其敏感性95%、特异性约80%；;目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大( 强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。;小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）;当CS定性诊断确立后，则需进行CS病因检查或定位诊断。 指南建议重复上述1-2项试验，异常者行地塞米松--CRH联合试验或午夜血清皮质醇测定。 两项试验结果阴性者，不建议行进一步检查。 ;病因检查或定位诊断 ;糖皮质激素分泌节律;(1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8am：275～550nmol/L(10～20) 4pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) ;;尿代谢产物测定 (一)24h尿17-羟皮质类固醇 (17-hydroxycorticosteroid，17-OHCS) 皮质醇和可的松的四氢代谢产物 24hU17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%～40% 正常：8.3～33.8μmol/24hU 异常：55μmol(20mg)/24hU 库欣:≧75μmol(25mg); (二)24h尿17酮类固醇 (17-ketosteroid，17-KS) 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺以及很少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 正常：女性17-52umol/L,男性34-69umol/L;血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）浓度： 鉴别ACTH依赖性和ACTH非依赖性CS。 如8:00AM的ACTH10 pg/ml (2 pmol/L)则提示为ACTH非依赖性CS； 某些肾上腺性CS患者的皮质醇水平升高不明显，不能抑制ACTH至上述水平； 正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律，库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH增加、昼夜节律消失、CRH降低；与肾上腺肿瘤相区别。 如ACTH20 pg/ml 提示为ACTH依赖性CS。;鉴别库欣病与肾上腺腺瘤最经典的方法 标准HDDST：48小时内每6小时口服地塞米松2mg，连续2天，实际操作中可以给予2片半-3片-2片半-3片，每6小时一次（每日总剂量为8.25mg），连续两天。 观察服用地塞米松后的皮质醇抑制程度。可采用24小时尿皮质醇含量或血皮质醇水平 抑制率达到50%以上考虑库欣病 肾上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征则多不能达50%以上抑制 抑制率未达到50%者不能除外垂体库欣病。但约10%的异位ACTH综合征也可被抑制到50%以下。;;促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验： 静脉注射合成的羊或人CRH 1g/kg或100g，于用药前(0min)和用药后每隔15分钟(15、30、45、60、120min) 直至1~2小时分别取血测定ACTH和皮质醇。 用于判断的指标（ACTH比基线升高35~50%，而皮质醇升高14~20%）和判断的时间 (ACTH：15~30m