系统性红斑狼疮ppt幻灯片.pptVIP

鉴别诊断 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少性紫癜 原发性肾小球肾炎 药物性狼疮 类风湿关节炎 其他结缔组织病 病情判断 活动性评估 SLEDAI评分：抽搐（8分）精神异常（8分）脑器质性症状（8分）视力下降（8分）颅神经受累（8分）狼疮头痛（8分）脑血管意外（8分）血管炎（8分）关节炎（4分）肌炎（4分）管型尿（4分）血尿（4分）蛋白尿（4分）脓尿（4分）新出皮疹（2分）脱发（2分）口腔溃疡（2分）补体降低（2分）抗dsDNA阳性（2分）发热（1分） 血小板减少（1分）白细胞减少（1分） 前10天内总分≥10分?疾病活动 病情判断 疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度 伴心、脑、肾等主要脏器受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重 并发症 感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重 治疗 原则 早期诊断、早期治疗 根据病情轻重、疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，接受维持性治疗。 处理难控制的病例,抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 治疗 一般治疗 心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 防治感染 避免诱发因素和刺激：药物，阳光曝晒和紫外线照射等 烈火燃烧着黄龙旗。是的，我们应该记住那一段屈辱的历史，但我们更重要的责任是创造新的历史，灿烂的，辉煌的，不留遗憾的历史。 烈火燃烧着黄龙旗。是的，我们应该记住那一段屈辱的历史，但我们更重要的责任是创造新的历史，灿烂的，辉煌的，不留遗憾的历史。 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE) 内容 概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 系统性红斑狼疮（SLE） 多系统损害 慢性系统性自身免疫病 多种自身抗体 病情缓解和急性发作交替 20-40青年女性多见 女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1 我国患病率0.07%-0.1%,西方国家报道0.05% 病因 遗传 环境 雌激素 病因 遗传 流行病学：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎; 人种：有色白人; 存在易感基因，是个多基因病；基因位点与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关；HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。 环境 雌激素 病因 遗传 环境 紫外线（波长290-320nm，可透云层和玻璃）照射?皮肤上皮细胞凋亡?抗原暴露（胸腺嘧啶二聚体） ?自身抗体 含芳香族胺或联胺基团的药物：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等 含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）可增强光敏感的潜在作用 感染（病毒） 雌激素 易感者 紫外线 病原体 免疫耐受性减弱 Th 免疫异常 T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化 多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物 血细胞和组织损伤 发病机制 病理 炎症反应和血管异常 特征性改变 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 病理 狼疮肾炎（LN） 正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型） 局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型） 狼疮肾炎的病理类型可变 临床表现 全身症状 发热（注意鉴别感染）、疲倦、体重下降等 皮肤粘膜 颊部蝶形红斑 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 指端缺血 光过敏 网状青斑 口腔无痛性溃疡 脱发 雷诺现象 临床表现 皮肤粘膜 特殊类型 ① 亚急性皮肤型红斑狼疮： 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型：较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层， 不累及表皮，表现为皮下结节，病变坚实，可有压痛。 临床表现 浆膜炎： 胸腔积液 心包积液 肌肉骨骼： 关节痛、肿 肌痛，肌炎 股骨头坏死 临床表现 肾 几乎所有SLE均有病理学改变，约45%-85％患者有LN的临床表现 蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎综合征 狼疮肾炎对SLE预后影响甚大 临床表现 心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，冠脉病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 临床表现 神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP-SLE） 脑：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍，幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓：截瘫、大小便失禁 提示SLE病情活动 消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，血清转氨酶升高，急腹症 临