先天性甲状腺功能减低症+生长激素缺乏症课件.pptVIP

先天性甲状腺功能减低症Congenital Hypothyroidism;目 的 purpose; 先天性甲状腺功能减低症 (congenital hypothyroidism， CH) 是儿科最常见的内分泌疾病 CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 发病率为1／5000~7000 ;我国各地先天性甲低的发病率 ;下丘脑－垂体－甲状腺轴 ;甲状腺的解剖、生理与病理生理 ; 位于颈部气管的前下方，分左右两叶及峡部，多数人在峡部偏左尚残存锥状叶 成人甲状腺的体积为10~30ml 为人体最大的内分泌腺之一 ;甲状腺肿大的分度;甲状腺肿大可分三度：不能看出肿大但能触及者为Ⅰ度；能看到肿大又能触及，但在胸锁乳突肌以内者为Ⅱ度；超过胸锁乳突肌外缘者为Ⅲ度。;甲状腺的胚胎发育;甲状腺的胚胎发育;甲状腺激素：T4（甲状腺素） T3（三碘甲腺原氨酸）;甲状腺素的释放;腺泡旁细胞 合成降钙素;甲状腺滤泡上皮细胞;碘浓集;三、甲状腺功能的???节;二、甲状腺激素的生理作用;甲状腺功能减低症的分类;地方性-碘缺乏 (Endemic-iodide deficiency) 目前少见。碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。 ;病因etiology;临床表现Symptoms and signs;甲状腺缺如、酶缺陷: 新生儿期、婴儿早期出现症状 甲状腺发育不良： 生后3～6个月出现症状 甲状腺异位： 生后数年后出现症状; 非特异性生理功能低下表现： 三超: 过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟 三少: 少吃、少哭、少动 五低: 体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低 ; 典型症状（半年后）( Characteristic symptoms) 特殊面容和体态 Characteristic facies and posture 面容：眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外；面部粘液水肿，眼睑浮肿；头大颈短(Facies:spaced eyes, flat nasal bridge,large tongue and even protruding ,myxedema, eyelid edema,large skull and short neck.) 体态：身材矮小，四肢短小，上部量/下部量1.5 Posture:short stature,short extremities. 智力低下(Mental disability) ;典型症状（半年后）(characteristic symptoms ) 生理功能低下(Low physiological function) 四少-少食、少哭、少动、少汗 (Poor eating, poor crying,little motion,diminished sweating.) 五慢-呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢 (RR↓,P↓,reactivity↓,growth retardation, vermiculation ↓.) 六低-体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、心电压低( hypothermia, hypotension ,poor muscle tone ,low cry,low cardiac sound,low cardiac voltage .) ;先天性甲低C206 治疗前： 特殊面容 舌大外伸 ;;甲低特殊外表 ;甲低 皮肤粗糙;;先天性甲低男孩，13岁;TSH和TRH分泌不足;新生儿先天性甲低的筛查;实验室检查Laboratory findings 新生儿筛查;血清T4、T3 、TSH测定;TRH刺激试验;实验室检查 Laboratory findings;;核素检查 (Radioiodine test) ;21-三体综合征;佝偻病;;治 疗;治　　疗 treatment;治疗药物;用药后观察指标 ;药量临床观察;治疗过程中应注意随访;治疗3个月后; 治疗前;预 后;谢谢; *内分泌系统;下丘脑与垂体; 骨、软骨、肌肉以及其他组织细胞分裂增殖， 蛋白质合成增加;*幼年时期GH缺乏： 生长停滞，身材矮小→侏儒症;侏儒症;正常男女儿童、青少年生长曲线;侏儒症原因;临床表现 生长障碍：2岁左右发现，生长速率4cm/年 身高低于-2SD 男：女＝3：1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲