中枢神经系统-畸形或发育异常课件.pptVIP

中枢神经系统（五）;概述;颅脑先天性畸形分类;一、脑膜膨出和脑膜脑膨出;[部位] 枕部： 枕大孔和人字逢之间 顶部： 前囟和人字缝之间 前顶部： 鼻骨和筛骨之间 经筛： 经筛骨至鼻咽腔 鼻部： 与皮样囊肿鉴别;CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊 MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张;;脑膜膨出;枕部脑膜脑膨出;脑膜膨出伴蛛网膜囊肿;二、先天性脑积水; CT表现： 为一充盈脑脊液的囊性区取代了大 脑前、中动脉分布区的额、颞、顶叶 大部分脑组织；而椎基底动脉供血区 的脑干、小脑和丘脑存在，枕叶、颞 后和部分顶后皮层残留，大脑镰和颅 骨完整  ;;三、小脑扁桃体下疝畸形; [病理] Ⅰ型 小脑扁桃体下疝，无延髓下段移位 Ⅱ型 小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥脑、四脑室下疝；桥脑、延髓、四脑室变形；后颅凹狭小、天幕低位，幕孔扩大，枕大孔大，枕大池小；梗阻性脑积水；脊髓脊膜膨出；脊髓空洞症 Ⅲ型 Ⅱ型并枕下部、高颈部脑或脊髓膨出 Ⅳ型 小脑发育不良 [临床] Ⅰ、 Ⅱ型常见，运动感觉障碍、共济失调 ;ChiariⅠ影像表现;并发畸形 脑： （-） 脑室： 轻~中度脑积水 脊髓： 空洞（30~60%，症状者60~90%） 骨骼： 颅底陷入：25~50% 颈椎融合畸形：5~10% 环枕融合：1~5% ;Arnold-Chiari畸形-I;Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞;Arnold-Chiari畸形-I并环枕融合;四、先天性四脑室中、侧孔先天性闭塞;[病理] 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水 [临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫;后颅凹扩大；巨大囊肿与四脑室相通； 小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良； 直窦与窦汇上移至人字缝； 脑干受压，幕上脑积水；常合并其他畸形 鉴别：后颅窝巨大蛛网膜囊肿（与四脑室不相通）;Dandy-Walker畸形;Dandy-Walker畸形;五、脑灰质异位; 异位灰质密度、信号与皮质相同，强化程度 同皮质、无占位与水肿 结节型： 圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节 板层型：双皮质;结节型灰质异位;结节型灰质异位;;板层型灰质异位;六、胼胝体发育不良; 部分缺如： 压部常见，嘴、体、膝部； 压部带状结构消失，体变薄、中断 完全缺如： 正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三脑室上 升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池 ;两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形 三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。严重的第三脑室上移可上升到两侧半球纵裂的顶部。 ;双侧侧脑室明显分离，三脑室扩大上移，插入双侧侧室体部之间 ;胼胝体发育不良;MRI矢状T1WI;MRI冠状T1WI;MRI诊断 1 矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，以 压部受累最多 2 两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前角、 后角和体部间距增宽 3 第三脑室上移：冠状面显示三脑室位置增高 ，可介入两侧脑室体部 4 常合并其它畸形，如脂肪瘤，脑积水，大脑 纵裂蛛网膜囊肿等;胼胝体部分性缺如;;胼胝体完全性缺如;胼胝体发育不良 ;胼胝体脂肪瘤伴发育不良;七、蛛网膜囊肿;[影像表现] 边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化； 占位轻；颅骨变薄，外凸 好发于外侧裂池、大脑凸面、枕大池 [鉴别] 胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿;侧裂池蛛网膜囊肿;;枕大池蛛网膜囊肿;中颅窝蛛网膜囊肿;;八、神经皮肤综合征;（一）神经纤维瘤病;神经纤维瘤病NF-l和NF-2比较;[临床] NF-1型：具有以下两项可诊断 有≥6处咖啡奶油斑；有≥l处丛状的神经纤维瘤或≥2处任何部位的神经纤维瘤；有≥2个虹膜色素错构瘤；腋窝和腹股沟区雀斑；视神经胶质瘤；与NF-l病人为一级亲属关系；有≥1处特征性骨缺陷（如蝶骨大翼发育不全、假关节); [临床] NF-2型： 具有以下一项可诊断 双侧第Ⅷ颅神经肿