先天性胆总管囊肿.ppt

先天性胆总管囊肿（Choledochal Cyst in Adults） 中山医院 童赛雄 历史 1723，Vater描述胆总管梭壮扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型 发病率 美国Hays报道1：13000 澳大利亚Jones报道1：15000 日本Kimuri报道1：1000 上海儿科医院报道1：1100 亚洲多见，西方国家罕见 一、病 因 1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936) 2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。 Saito(1974) 先天性发育异常学说。 原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化 胰胆管汇合异常学说 汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合 Todam报道39例胰胆管角度关系 直角型95度-25例 锐角型38度-7例 复杂型（无法测定）6例 正常26.8度-1例 先天性与后天性因素共同参与学说 先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄 Spize实验 羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张 成年羊——结扎胆管——胆囊肿大 二、病理解剖和病理生理 1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。 二、病理解剖和病理生理 1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。 病例资料： 囊肿大小 5x4x4cm3-30x20x20cm3 多囊 7例 息肉样增生 8例 胆、肝总管 65例 左右肝管 13例 胆总管环状狭窄 4例 胆总管下端狭窄 37例 病例资料： 未记载 16例 胆总管汇合异常 15例 胆总管结石 38例 肝内外泥沙结石 8例 碳酸钙结石 3例 蛋白石 1例 癌变 8例 占6.8% 三、分类法 Alonso-Lej (1959) Longmire (1971) Klotz (1973) Todani (1977) 古味信彦 (1976) 钟大昌 (1987) 沈滥 (1980) Todani分类法 I型: 胆总管囊肿 III型：胆总管末端囊肿 Ia型: 弥漫性 IV-A型: 肝内外胆管多发性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外胆管多发性 Ic型: 梭状扩张 V型: 肝内胆管单发或多发性 II型: 肝外胆管憩室 现行的分类： 部位：肝内、肝外和肝内外 数目：单发和多发 形态：囊状、梭状、憩室状 胆胰管异常 、肝门狭窄、结石等一并表示 如：多发性肝内胆管扩张伴结石 胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。 Caroli病 四、诊断 腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查 1、血尿淀粉酶 2、B超 3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影） 4、ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 ) 5、GI 6、术中造影 7、CT 8、MRI、MRC 常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超 病变类型与手术方式 I型 囊肿切除 肝管空肠吻合 II型 憩室切除 III 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠吻合 IVA和V肝内病变的引流和切除 五、术中方式演变 1、外引流 2、胆总管整形术 3、胆囊—胃肠吻合 4、胆总管囊肿—胃吻合 5、胆总管囊肿—十二指肠吻合 6、胆总管囊肿—空肠袢式吻合 常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超 手术方式和疗效 手术方式 类型 例次 疗效 再手术 优 良 差 死亡