中心医院儿科：川崎病.pptVIP

辅助检查 超声心电图：急性期可见心包积液，左心室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径＞3mm，≤4mm为轻度；4-7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。 冠脉病变的超声诊断 冠状动脉主干正常内径：4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比0.3 冠状动脉扩张分级：0级:正常范围;1级:4.0mm;2级:4-7mm,此级最常见;3级:≥ 8mm,可累及主干1支以上,最重的呈球形。冠状动脉瘤：冠状动脉扩大3-5mm，直径6mm或呈球形，纺锤球样改变。 辅助检查 冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤，或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。 辅助检查 多层螺旋CT：在检测冠状动脉狭窄、血栓、钙化方面的能力明显优于超声心电图，可部分取代传统的冠状动脉造影。 诊断与鉴别诊断 诊断标准： 川崎病的诊断标准 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，抗生素治疗无效，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病： 诊断与鉴别诊断 （1）、四肢变化；急性期掌跖红斑，手足硬性红肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮。 （2）、多形性皮疹。 诊断与鉴别诊断 （3）、眼结合膜充血，非化脓性。 （4）、唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。 （5）、颈部淋巴结肿大。 诊断与鉴别诊断 注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可诊断为川崎病。 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订） A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖） 及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。 诊断与鉴别诊断 IVIG非敏感型KD：目前对该病诊断尚无统一定义，还有“IVIG无反应型KD”、“IVIG耐药型KD”、“难治性KD”等多种表述。多数认为，KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2-7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准，可考虑为IVIG非敏感型KD。 不典型性KD诊断 不典型性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变 (1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗 (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗 上述的不典型性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊， 超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图 所显示的形态改变 不典型性KD诊断 6个月的婴儿 “易激惹” 颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡 接种卡介苗部位再现红斑硬结 急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮 尿道口膜充血 轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭 非冠状动脉中型动脉瘤 不典型性KD诊断 CRP30mg/L ESR40mm/h 发病7d后血小板450x109/L此为川崎病的典型实验室特征 WBC15x109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主 不明原因的贫血 低白蛋白血症，≤30g/L 血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高 无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野 不典型性KD诊断 发病7d后，血小板计数和ESR,CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大 患儿不明原因发热5d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕KD： 1)CRP≥30mg/L,ESR≥40 mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予IVIG治疗，其他实验室指标3项符合，未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。 2) CRP30m g/L,ESR40mm/h临床密切观察，每天检测