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特发性肺间质纤维化 梅丽曼 教学查房 病因 本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、感染、免疫功能异常有关。 遗传因素 病毒致病因子 血清学研究示IPF患者EB病毒、流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率高。 免疫异常 从IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺组织中均发现有免疫学异常，80%患者血免疫球蛋白升高，以IgG增高最常见。 发病机制 慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）三个环节 肺泡炎 肺实质损伤 修复和纤维化 IPF的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的研究。 1、小叶间隔增厚 2、小叶内间隔增厚 网状及细点状阴影 支气管扩张 蜂窝状影 表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广泛纤维化基础上引起的无肺末梢气腔。 磨玻璃样影 放射学特点 1.X小叶间隔增厚: 2.胸膜下线: 3.磨玻璃影 4.小结节影 5.实变征 6.牵拉性支气管扩张: 7.牵拉性肺气肿: 8.蜂窝肺 9.不规则线样征 实验室检查--血清学、肺活检检查 血清学检查：血沉增速，血清免疫球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）增高，类风湿因子、抗核抗体阳性，但滴定度不高， 纤维支气管镜检查和BAL液检查：纤维支气管镜检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有中性粒细胞或淋巴细胞增多。 肺活检：是诊断IPF最直接、最准确的方法。经纤维支气管镜活检不能用来确定炎症或纤维化的程度，开胸肺活检是诊断IPF的金标准，能提供最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾病，具有90—100%的确诊率。 临床表现 1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，５０％以上病人有杵状指（趾） 5.晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静脉怒张、腹水、胸水等。 特点：1.老年男性居多;2.慢性起病; 3. 四大表现:干咳 气短 velcro罗音 杵状指 鉴别诊断 诊断依据 1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。 临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（ARDS）。发病前有“感冒”样表现及发热。影象学表现为弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治疗效差，多采用ARDS的治疗方法。起病急剧，肺部病变均匀一致是与IPF的主要鉴别点。 疾病治疗-治疗原则 治疗原则 1.糖皮质激素为本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。 3.中医中药作辅助治疗用。 4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。采用大环内酯类抗生素，以红霉素为代表 5.肺移植。 疾病治疗-用药原则 1.轻症者用肾上腺糖皮质激素治疗，如强的松，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺。 2.通过抑制淋巴细胞和抑制免疫球蛋白来发挥抗炎作用，如氨甲喋呤、D-青霉胺。 3.抗纤维化，最有效是秋水仙碱、γ—干扰素，或者自由基清除剂如谷胱甘肽可以抑制肺纤维化，其他的如牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸、氨茶碱、氨体舒通、川芎嗪、丹参等 4.血浆置换和肺移植 5.临床综合治疗措施 包括氧疗、抗感染、纠正心力衰竭和呼吸衰竭、营养支持、心理治疗等。 治疗时间和预后 治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月后终止 治疗引起的并发症危害大于治疗所带给患者的利益 IPF病因及发病机理不明，治疗措施尚不能改变其自然病程和转归，罕有自然缓解或治愈，大部分患者3—5年内死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、多器官功能衰竭等。 病史汇报-患者资料 姓名：黄宝志 性别：男 年龄：73岁 民族：汉族 发病情况：多好发在天气变化、春秋天 既往史：慢支、气管炎、肺大泡病史20年 入院时间:2014-02-03 10:48 主诉：反复咳嗽、咳痰20年，再发伴气喘、纳差5天 入院诊断：1.AECOPD 2.肺部感染 3.呼吸衰竭 4.急性左心衰 病史汇报-入院情况 T36℃，P86次/分，R20次/分，BP140/90mmHg,spo2 %.神志清楚，精神可，慢性病容，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm,对光反射灵敏，两肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音、哮鸣音、干啰音，心律齐，双下肢轻度水肿，四肢肌张力正