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特发性门静脉高压症
;病因;门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏﹑消失。
Glisson鞘圆形、星芒状纤维化。.
肝内外门静脉内均有新旧血栓形成,脾血栓性静脉炎。
汇管区附近有许多海绵状血管增生,门脉肝窦血管瘤样扩张.
汇管区纤维化及炎性细胞浸潤.
肝供血障碍实质萎缩,肝功减退,不完全分隔性肝硬化.
;血管扩张物质增加:胰高血糖素(Glucagon)、前列腺环素(PGI2)
血管活性肠肽(VIP)、胆盐(C)、腺甘(AD)胃泌素(GT)、r-氨基丁酸(GABA)、一氧化氮(NO)。
门静脉对缩血管物质敏感性增高。
内毒性血症。;门静脉症分类;流行病学;临床表现;;;胃左静脉蛇行纡曲。
脾门静脉旁血管侧支循环形成,脾脏高度肿大,副脾。
脐旁静脉再通征象明显,且还可看到腹壁下静脉明显纡曲。
脾门静脉扩张梯度大于门静脉主干。
门静脉内经吸气试验阴性。;C D F I;C
T;M R I;门静脉造影;肝静脉造影;门静脉压???腔静脉测定;内镜检查、食管静脉曲张分级;腹腔镜、锲形活检;硫化99Tc胶体放射显影示脾肿大、肝脏小于正常,骨髓摄取减少或不摄取,为IPH区别于肝硬化的要点。;肝
活
检;诊断;治
疗;降低门静脉压:
血管收缩药物:缩血管药物减少内脏血流量进而减少门脉血流量,血管加压素及其衍生物三甘氨酰赖氨酸加压素、β-R阻滞剂、选择性β1-R阻滞剂、生长抑素(施它宁、善得定)。
血管扩张药物:降低门静脉血管阻力。有机硝酸酯类以及长效制剂、α-R阻滞剂、S2-R阻滞剂、钙离子阻滞剂。
联合用药:常用硝酸酯类和血管加压素。
中草药:汉防己甲素、当归注射液、丹参注射液、水蛭素等活血淤类药物。;外科手术;预后;再 见
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