侵袭性血管黏液瘤.pptVIP

病例回顾1 放射号女性，34岁，右侧腹股沟区占位一年余 病例回顾2 放射号女性，27岁，体检发现盆腔肿物 病理结果 病例1：（盆腔）短梭形细胞肿瘤，细胞分布疏松，间质广泛水肿，可见厚薄不一的血管，肿瘤浸润周围纤维脂肪组织 病例2：表皮样囊肿 侵袭性血管黏液瘤 临床特点 aggressive angiomyxoma ，英文简写AAM一种少见的间叶组织肿瘤 好发于30-40岁女性，主要发生于外阴、会阴部、腹股沟区、盆腔及腹膜后；男性可能生长在阴囊及精索 起病缓慢，一般无明显不适，偶有疼痛，压迫或搏动感，尿频或排尿困难等 良性肿瘤，但是其浸润生长，术后易复发，3年内复发率70% 病理学特点 大体病理特征： 几厘米到几十厘米不等，多大于10cm 表面多光滑，无包膜或包膜不完整 多呈球形或分叶状 切面呈灰白胶冻样，质软或质实 大多侵犯脂肪、肌肉及神经组织 病理学特点 2.组织学特征： ①粘液、胶原性背景，胶原呈纤维细丝状，期间撒在分布梭形间质细胞，胞浆疏松嗜酸性，细胞核淡染，有细小的染色质颗粒，核仁清楚位于中心，偶见多核细胞，但细胞无明显核异形性 ②血管增生肥厚，表现为小或中等大小的静脉或动脉经常聚集成团，血管壁增厚或透明变，管腔明显扩张，有时可见到红细胞外渗现象 ③肿瘤无明显边界，呈侵润生长 CT表现 肿瘤多位于外阴、腹股沟区、盆腔及腹膜后 体积大小不一，从几cm至几十个cm，大多大于10cm 平扫：实性软组织肿块影，多低于周围肌肉密度，内部密度可不均，压迫周围组织、器官，肿块边缘与周围组织分界不清 增强：病变实性成份呈漩涡状改变，动态增强扫描显示肿瘤不均匀缓慢强化，延迟期仍明显强化 MRI表现 形态学表现类似CT T1WI低信号及等信号，T2WI高信号及等信号 瘤体内部存在漩涡状条索样影 增强或抑脂后肿块呈条带状高信号 鉴别诊断 影像学： 组织学： 神经纤维瘤 血管肌纤维母细胞瘤 脂肪肉瘤 浅表性血管粘液瘤 平滑肌肉瘤 肌间粘液瘤 畸胎瘤 粘液性神经纤维瘤 表皮样囊肿 粘液性恶性肿瘤 小结 育龄期女性，盆腔、会阴或腹股沟肿物 肿物浸润蔓延生长或临床上易复发 CT增强后病变实性成份呈漩涡状改变 T1WI低及等信号，T2WI高及等信号，增强及抑脂见漩涡条索状影 * 这些肿瘤无侵袭性，有完整的包膜，影像学显示边界清晰，畸胎瘤内可见脂肪密度或骨骼密度影 形态学及免疫组化鉴别 * * * 这些肿瘤无侵袭性，有完整的包膜，影像学显示边界清晰，畸胎瘤内可见脂肪密度或骨骼密度影 形态学及免疫组化鉴别 * *