原发性肾小球疾病临床与病理 课件.pptVIP

②光镜表现不典型 除了基底膜增厚以外，还有系膜增生，有炎症表 现，有细胞增生，嗜复红蛋白的沉积部位表现为多 部位沉积（上皮下、内皮下、系膜区） ③电镜表现不典型 电子致密物多部位沉积 对不典型膜性肾病要注意除外继发因素，常见： 乙肝肾、SLE、肿瘤 膜增生性肾小球肾炎（MPGN） 病理特点： LM：Ms弥漫重度增生，广泛插入，双轨征。 IF： IgG和 C3 Ms+GCW↓ EM：Ⅰ型 内皮下电子致密物↓ Ⅱ型 基底膜致密层电子致密物沉积 Ⅲ型 内皮下+上皮下+系膜区电子致密 物沉积 临床特点： 1、年龄：青少年（5-30岁），高峰10-20岁 2、前驱感染：50%--70% 3、20%--30%呈急性肾炎综合征，50%--60%表现NS伴明显血尿，30%呈无症状蛋白尿和血尿。 4、肾功能不全、高血压及贫血出现早 5、贫血与肾功能损害不平行 6、50%--70% C3持续↓ FSGS 病理特点 LM：局灶、节段分布，常首先侵犯皮髓交界处肾小 球，主要病变为硬化和玻璃样变 IF： IgM和 C3↓ EM：广泛足突融合 临床表现： 1、年龄：儿童及青少年 2、隐匿起病：50%--75%呈NS 3、75%有血尿，20%可见肉眼血尿 4、肾功能↓及高血压常见 5、常出现近曲小管功能障碍 病理分型 1、经典型（门型） 2、顶端型 3、周缘型 4、系膜增生型 5、细胞型 6、塌陷型 IgA肾病 IgA肾病为免疫病理诊断，并非单一疾病。是以IgA 或以IgA为主的免疫球蛋白伴C3呈颗粒状沉积于肾 小球系膜区的一组疾病。临床和病理表现多样化。 因此，应针对不同临床病理症候群施予不同的治疗。 临床表现： 1、年龄：青少年多见 2、性别：男性多 3、咽炎同步血尿，感染1—3天之内 4、血IgA↑ 5、可表现为混合型血尿（合并血管瘤） 6、可伴腰疼和腹痛 诊断IgA肾病应注意除外： 1、肝硬化性肾小球硬化症 IgA主要在肝脏清除，肝功能障碍时，清除 障碍所致 2、过敏性紫癜 3、SLE 循证医学对IgA肾病的建议 1、临床表现轻微者，尿蛋白＜1g/d，不伴肾功能不 全者，可予ACEI和/或ARB治疗，降蛋白尿目标＜ 0.5g/d。 2、尿蛋白量在1-3g/d之间，肾功能正常者可给予激 素治疗半年（A级推荐），具体方案为：在第一、二、 四月初分别给予甲强龙1g/d冲击三天，然后口服强的 松0.5mg/kg.d，隔日顿服×6个月。 3、尿蛋白量＞3g/d，病理表现轻微，肾功能正常 （Ccr） ＞70，可试用强的松1mg/kg.d ×8周，有效 后缓慢减量，总疗程6个月；对于无效病例，可用 CTX1.5mg/kg.d ，治疗3个月。 4、对于中度进展性IgA肾病（Scr↑8%--15%/年， 估计在10年之内发展成ESRD者），加用强的松治 疗半年，同时谨慎连用CTX1.5mg/kg.d，3个月，然 后服用硫唑嘌呤1.5mg/kg.d治疗两年（A级推荐）。 谢 谢 2、急性肾炎综合征合并肾功能急剧坏转，怀疑 RPGN时，是否给予激素冲击治疗？ 在无病理资料前，不冲击（绝对），做病理后再 冲。 3、毛细血管内增生性肾炎合并新月体形成时，如何 治？ 慎重治疗、除外感染后可冲，如有感染迹象，不 冲，具体情况具体处理，观察2-3天至1周，如好转 不冲，如不好转，又无感染可考虑冲击。 新月体性肾炎病理与临床 根据免疫荧光分以下三型： 1、抗GBM抗体型 2、免疫复合物沉积型 3、微量免疫复合物沉积型 病理特点： 光镜：50%以上肾小球有大（超过肾小囊面 积的50%）新月体形成。 Ⅲ型可有纤维素样坏死。 免疫荧光： Ⅰ型：IgG及C3呈线条状于毛细血管袢沉积 Ⅱ型：IgG及C3呈颗粒状在Ms及Gcw沉积 Ⅲ型：无或者仅有微量免疫沉积物 电镜： Ⅱ型有电子致密物，在系膜区及毛细血管袢 沉积， Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积。 新分型： Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型 Ⅱ型：免疫复合物沉积型（ANCA和抗GBM抗体均阴 性） Ⅲ型：微量免疫复合物沉积型伴ANCA阳性 Ⅳ型：混合型（抗GBM、ANCA阳性） Ⅴ型：微量免疫复合物型（ANCA、 GBM 阴性） 临床表现共同点： 1、急性肾炎综合症 2、肾功能急剧坏转 3、早期出现少尿或无尿