急性白血病的诊断分型-2016形态班.ppt

系列不清的急性白血病 肥大细胞白血病(MCL) …… AML，不另做分类型(NOS，或非特指型) AML微分化型-M0（占AML的不到5%） 白血病细胞形态上难以确认为AML或ALL，POX、SBB和CE染色阴性(原始细胞阳性率3%)，AE和NBE染色阴性或弱阴性，与单核细胞不同。电镜下可见原始细胞胞浆内的小颗粒、内质网内胞浆、高尔基体或核膜上MPO染色阳性。 免疫表型：多数表达CD13、CD34、CD38、CD117和HLA-DR，不表达粒-单核细胞成熟相关抗原CD11b、CD14、CD15、CD64和CD65。60%的患者CD33阳性。B和T细胞特异标志cCD22、cCD79a、cCD3均阴性。 AML不成熟型-M1：约占AML的5-10%。  骨髓原始细胞显著增多(≥90%，NEC)，MPO或SBB阳性率≥3%，胞浆内可有细小颗粒或Auer小体。主要跟ALL鉴别，尤其是当无颗粒和MPO阳性率低时。 免疫表型：至少表达一种粒系相关抗原CD13、CD33、CD117。约70%的患者表达CD34和HLA-DR。通常不表达粒细胞成熟标志CD15和CD65，及单核细胞成熟标志CD14和CD64。部分病例CD11b阳性。B和T细胞特异标志cCD22、cCD79a、cCD3均阴性。CD7阳性者约为30%，CD2、CD4和CD19阳性者在10-20%之间。 AML成熟型-M2：约占AML的10%。 骨髓(或外周血)原始细胞≥20%，早幼粒以下阶段粒细胞≥10%，常可见不同程度增生异常；单核细胞＜20%。原始细胞可有或无嗜天青颗粒，Auer小体易见。不成熟嗜酸粒细胞常增多，但形态和细胞化学染色有异于inv(16)-AML。有时也可见嗜碱粒细胞、肥大细胞增多。 原始细胞比例较低时应注意与MDS-RAEB鉴别，比例较高时应与M1(急性粒细胞白血病不成熟型)鉴别，伴单核细胞增多时应与急性粒-单核细胞白血病鉴别。 急性粒单核细胞白血病-M4：约占AML的5-10%。  骨髓中原始细胞比例≥20%；原始、幼稚粒细胞和单核细胞增生，粒系和单核系细胞比例均≥20%(包括各阶段细胞)，有别于AML不成熟型和成熟型。 外周血WBC可增高，可有单核细胞增多(常≥5×109/L)。细胞化学染色时原始细胞MPO≥3%；单核细胞的AE染色一般阳性，部分患者可弱阳性或阴性；形态似单核细胞而AE染色阴性不能除外诊断；AE和CE双染色时可见双阳性细胞。 急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病—M5a和M5b 约占AML的不到5%。  基本要求是骨髓中原始、幼稚、成熟单核细胞之和?80%，粒系比例低于20%。 M5a以原始单核细胞为主(≥80%)；M5b中则以幼稚单核细胞为主。绝大多数患者的原始和幼稚单核细胞AE染色强阳性。但近10-20%的M5a患者AE染色阴性或弱阳性，需靠免疫表型加以确定。MPO染色在原始单核细胞为阴性，在幼稚单核细胞一般为弥散的阳性。 急性红白血病(红系/粒-单核系和纯红系白血病)-M6 约占AML的不到5%。 根据有无原始细胞显著增多而分为M6a(红白血病，即FAB分型中的M6)和M6b(纯红血病)两类。 M6a骨髓中有核红细胞比例≥50%，且原始细胞(原粒/单核) ≥20%(NEC)； M6b为有核红细胞恶性增殖性疾病，红系比例?80%，且无原始粒细胞显著增多。 M6a主要见于成人；M6b极罕见，可见于任何年龄阶段。 急性巨核细胞白血病-M7 要求骨髓原始细胞?20%，其中?50%的原始细胞为巨核系。约占AML的3-5%。 原始巨核细胞胞体积较大，核圆或稍不规则，呈锯齿状，染色质细网状，有1-3个核仁；胞浆嗜碱性，常无颗粒，可有明显空泡或假伪足；一些患者以小原始细胞为主，核浆比高，类似于淋巴；同一患者中可见大、小原始细胞。原始细胞偶呈小簇分布。 原始巨核细胞SBB或POX染色阴性，PAS、ACP和AE可为阳性；电镜显示核膜和内质网的PPO(血小板过氧化物酶)阳性，但MPO仍为阴性。 免疫表型：原始巨核细胞特异性表达CD41(血小板糖蛋白IIb/IIIa，GPIIb/IIIa)和/或CD61(GPIIIa)。与膜表面的相比，流式细胞仪检测胞浆CD41和CD61更敏感、特异。较成熟标记CD42(GPIb)的阳性率低。CD13和CD33可阳性，但CD34、CD45和HLA-DR常阴性(尤其是儿童患者)。CD36阳性，具有特征性。可异常表达CD7，但TdT及其它淋巴细胞系标志阴性。 急性全髓增殖症伴有骨髓纤维化 是一类罕见的AML类型，主要见于