肺泡蛋白沉积症的影像表现 课件.pptVIP

HRCT示磨玻璃影中可见小结节影 肺泡融合成小片状，其 中可见空气支气管征 肺泡蛋白沉积症－MRI表现 双肺可见弥漫的短T1长T2信号，抑脂后仍为高信号，非肺段分布，病变组织与正常组织分界清晰边界清晰 肺泡蛋白沉积症－影像表现 特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重，临床症状轻 病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影 肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断 弥漫性支气管肺泡癌 病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度较高的大小不等粟粒结节或弥漫性肺实变，病变周缘模糊 临床症状主要为咳嗽，咳白色泡沫样痰（10%-11%） 左肺广泛实变，磨玻璃密度及多发腺泡结节，斜裂膨隆 双肺多发实变、磨玻璃及腺泡结节，可见实变区内狭窄支气管及胸膜凹陷征 肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断 特发性肺间质纤维化（IPF) 肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，肺泡腔是空的 病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐减轻的特点 病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影 特发性肺间质纤维化 特发性肺间质纤维化 肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断 卡氏肺囊虫性肺炎（PCP） 病变进展迅速，很快累及全肺 多见细小薄壁空洞形成 多发生在血液病晚期或极度衰竭期 机遇性感染疾病 卡氏肺囊虫肺炎 肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断 特发性含铁血黄素沉着症 多见于儿童，临床表现有反复咯血、气促、贫血 影像变化快，2-3天可以明显吸收 患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞 普鲁士蓝反应阳性 急性肺出血期 慢性肺出血静止期 慢性期急性发作 肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断 肺水肿 边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大 临床症状明显 肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断 结节病 多有肺门淋巴结及纵膈淋巴结增大 肺内改变以微小结节为主 多见于20-40岁女性 肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断 弥漫性肺炎 明确的发热病史 短期抗炎治疗变化快 多单侧发病，以肺叶或肺段分布 肺泡蛋白沉积症－定性诊断 确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗液过碘酸雪夫（PAS）染色 肺泡蛋白沉积症－治疗及预后 对症支持治疗 全肺灌洗是公认的特发性PAP的标准治疗方法，它是用物理的手段清除肺泡内表面活性样物质，安全、有效，能够迅速改善PAP患者的肺通气及肺换气功能，临床症状及影像学表现 肺泡蛋白沉积症，全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收 同一患者,经两次全肺灌洗后可见病变密度明显吸收,减淡 肺泡蛋白沉积症－治疗及预后 但是全肺灌洗是有创操作，需全麻处理，需多次反复进行 特异性治疗 近年来针对PAP的发病机制中抗GM-CSF抗体的作用而开发的GM-CSF替代治疗已经逐渐用于临床，是一种特异性治疗方法，治疗反应率约为50%，但是其尚处于临床研究阶段，费用昂贵； 肺泡蛋白沉积症－治疗及预后 继发性PAP治疗主要是针对原发病的治疗或者脱离致病环境，部分患者可能需要行全肺灌洗治疗 先天性PAP目前唯一有效的治疗方法是肺移植，针对其发病机制基因治疗尚待研究 肺泡蛋白沉积症－治疗及预后 特发性及继发性PAP的整体预后较好，文献报道成人约20%-35%因呼吸衰竭或合并感染死亡，60%-70%痊愈或明显改善 先天性PAP预后差，儿童死亡率约100% 患者，男，50岁，劳累性呼吸困难5个月，伴轻度干咳，无发热及咯血 双肺弥漫分布肺磨玻璃斑片，呈地图样改变 支气管肺泡灌洗PAS染色阳性，细胞成分明显减小，可见散在细胞碎片 肺活检：肺泡腔内充满均匀一致的PAS染色阳性物质 全肺灌洗液 复查:双肺阴影明显减淡、减少 肺泡蛋白沉积症－概述 PAP是一种少见的肺部疾病，但是随着研究的深入及诊断水平的提高，此病的发病率呈上升趋势，影像学检查，特别是HRCT的表现有一定的特异性，并在一定程度上反映了PAP的组织病理学特征和疾病的严重程度，在PAP的诊断、疗效及预后评估方面发挥重要作用 肺泡蛋白沉积症的影像表现（pulmonary alveolar proteinosis) 病例1，患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳 病例2：男，44岁，反复咳嗽、气促 10个月，进行性加重3月 病例3：患者，男，39岁，体检胸透发现双肺部阴影，无咳嗽、咳痰，无胸闷气短，无胸部不适，无发热盗汗 肺泡蛋白沉积症－概述 是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征 1958年Rosen首先报道 1964年国内首次对本病进行综述 好发于30