病理学随堂课件 第十二章 泌尿系统疾病.ppt

第一节 肾脏的结构和功能 肾脏的组织学结构： 肾单位: 肾小球 血管球毛细血管壁为滤过膜 肾小球毛细血管： ◆内皮细胞（Endothelium）：胞体布满70-100nm窗孔，呈不连续状。细胞表面含大量带负电荷 唾液酸糖蛋白 ◆肾小球基底膜（GBM）：Ⅳ型胶原、LN、硫酸肝素、FN、内动蛋白等。 ◆脏层上皮细胞（Visceral epitheliam）：胞体伸出足突，细胞表面含一层带负电荷唾液酸糖蛋白。 肾小球血管系膜: 系膜细胞 系膜基质 一、病因及发病机制 研究表明：大部分肾炎为Ⅲ型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应。 (一)循环免疫复合物沉积 (二)原位免疫复合物形成 (三)细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用 (四)多种炎症介质的作用 影响因素 ： 1.复合物分子大小：中等大小 2.溶解度：中等 3.所携带电荷的种类：正电荷 4.抗原与抗体的数量比例： 抗原稍多或等于抗体量 电 镜： 肾小球内有电子密度较高的致密物质沉积 沉积部位： EC与BM之间：含阴离子复合物不易通过BM BM与足C之间：含阳离子复合物可穿过BM 系膜区：电荷中性复合物 ① Ag为一过性，复合物可被吞噬细胞吞 噬降解，炎症随之消退。 ② 大量抗原持续存在，免疫复合物不断 形成沉积，引起慢性膜性增生性肾炎。 发病机制： Ab ＋ Ag（肾小球性、植入肾小球性） →→肾小球原位免疫复合物形成→→ 肾小球损伤 (1)肾小球固有成分(抗肾小球基膜肾炎) ① 成因：抗体+肾小球基底膜抗原→抗GBM性肾炎、肺出血肾炎综合征② 成分：层粘连蛋白、胶原的α链、Ⅳ型胶原α3链羧基端的非胶原区、蛋白聚糖、巢蛋白等 ③ β1整合素等上皮细胞抗原 →→膜性肾小球肾炎 ④系膜抗原（系膜基质抗原）→→ 系膜增生性肾小球肾炎 (2)植入性抗原 非肾小球抗原+肾小球固有成分→抗原复合物+抗体→免疫复合物 即抗原抗体在肾小球内原位结合→损伤 免疫球蛋白、细菌、病毒、寄生虫等 （三）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用 研究表明： 致敏T淋巴细胞、巨噬细胞产物 →→ 肾炎发生、发展 1.肾小球肾炎中TC、巨噬C激活 2.肾小球肾炎中去除激活LC，损伤减轻或消退 3.肾小球肾炎中LC移植可引起受者相同改变 4.抗肾小球基底膜抗体可激活LC亚型启动、促进损伤 5.LC、巨噬C释放L因子、C因子→系膜C增生→硬化 二、基本病理变化 1. 变质性变化：各种蛋白溶解酶和细胞因子→→基底膜通透性增加、肾小球固有细胞变性→→纤维素样坏死 2. 渗出性变化：中性粒C和单核C 中性粒C（蛋白水解酶）→→破坏内皮C、上皮C及BM，RBC漏出 3.增生性病变：肾小球中任何细胞、基质都可以增生 1）EC、系膜C增生为主→Cap内增生性GN 2）肾小囊上皮C增生为主→新月体性GN 3）系膜基质增生→硬化性GN 4 玻璃样变和硬化： 光镜下：均质的嗜酸性物质的堆积 电镜下：细胞外的无定形物 成分：沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、 增多的系膜基质 结局：肾小球固有细胞减少、消失 毛细血管袢塌陷、管腔闭塞 →→节段性或整个肾小球硬化 5 肾小管和间质的改变 ： 肾小管上皮细胞变性 光镜下：管腔内可见管型 （蛋白管型、细胞管型、颗粒管型） 间质：充血、水肿、炎细胞浸润 进一步：肾小管萎缩、消失 间质纤维化 (二)系统性改变 1. 肾性水肿：血浆渗透压下降+水钠潴留 颜面水肿、腹水、胸水 2. 肾性高血压：肾小球缺血→→肾素分泌增多 体内水钠潴留→→有效循环血量增多 3. 血肌酐值（0.7～1.2mg/dl）: ﹥ 2.5mg/dl肾功能不全 4. 肾性贫血：促红细胞生成素减少 肾性骨病：钙磷代谢失调→→贫