课件：多囊肾的研究进展概述.ppt

5.结石:20%多囊肾患者合并肾结石。 6.蛋白尿:见于14%-34%的非尿毒症患者，在合并 ESRD患者中达80%，男性多于女性。  7.高血压:为多囊肾的常见表现，在ESRD患者中高达 80%。在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压， 这与囊肿压迫周围组织，激活RAAS系统有关。近10 年来，Graham PC、Torre V和 Chapman AB等都证 实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细 胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿 增长和高血压的发生密切相关。换言之，出现高血 压者囊肿增长较快，可直接影响预后。 8.肾功能不全 为多囊肾的主要死亡原因。个别病例在青少年 期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能 减退，70岁时约半数仍保持正常肾功能，但合 并有高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短， 也有个别患者80岁仍能保持正常肾脏功能。从 肾功能受损发展到ESRD的时间约为10年，其中 存在较大的个体差异。 1 .多房性囊性肾细胞癌； 2 .重度肾积水伴结石； 3 .不孕不育症； 4 .多囊肝、多囊胰； 5 .感染等； 并 发 症 多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律: 1.发生期 此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是 较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但 家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早 观测到囊肿的生长状况。注意保养。 分 期 2.成长期 患者在30～40岁，囊肿将有一较快的生长，医学 上把这一时期称为成长期。成长期应加强观测， 西医对这一时期的治疗没有任何办法，只是对症 处理，如高血压等，这显得很被动。在这一时期 仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较 强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓 囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也 可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时 期。 3.肿大期 患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大， 当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破前，称为肿大 期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如 腰痛、蛋白尿、血尿、血压升高等，这时应当密 切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的 关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过 去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 4.破溃期 如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出 现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了， 积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化， 以利于其他对症处理。 5.尿毒症期 针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透 析术或血液透析。 1.体格检查 可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时 有压痛。50%患者腰围增大。 2. 尿常规 早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者 出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细 胞。 检 查 3.尿渗透压测定 病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受 损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关， 可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩 功能下降先于肾小球滤过率降低。 4.血肌酐 随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率 为较敏感的指标。 5.KUB平片 显示肾影增大，外形不规则。 6.IVP 显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。 多囊肾压迹 7.B超 显示双肾有为数众多之暗区。 8.CT 显示双肾增大，肾脏实质内满布大小不等圆形或类圆形囊 性低密度影, 呈蜂窝状, 囊壁菲薄, 部分融合, 部分呈分叶状 突出于肾脏轮廓之外。囊内出血而表现为局部囊腔内高密 度影。囊壁的钙化则一般认为与出血感染有关, 肾钙化程度 与肾衰程度紧密相关。 9.SPECT 肾动态显像 能准确测定出肾GFR和肾脏综合清除能力等指标。 10.基因检查 限制性片段长度多态性分析(RFLP)、微卫星DNA 分析、聚合酶链反应、基因表达谱芯片分析等。 成人型多囊肾的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。 1.主要诊断依据 ①肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；②明确的常染色体显性遗传性多囊肾家族史；③基因连锁分析呈阳性结果。 2.辅助诊断依据 ①多囊肝；②肾功能不全；③胰腺或脾脏囊肿；④心脏瓣膜异常；⑤颅内