课件：系统性红斑狼疮综述.ppt

* 2.6 FK506 从土壤放线菌中分离出来的具有大环内酯结构的一种抗菌素，抑制T细胞依赖的免疫反应。除移植中应用外，亦可用于治疗SLE 和肾小球肾炎。 * THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 骁悉选择性抑制T,B细胞的增殖。 骁悉直接抑制B细胞的增殖而抑制抗体的形成。这是环孢霉素所不具备的作用。 阻断细胞表面粘附因子合成。 抑制动脉平滑肌细胞，纤维母细胞，内皮细胞的增生。 面部蝶形红斑 盘状红斑 * 皮 肤 光敏感 雷诺氏现象 紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现 指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引起 弥漫或斑秃状脱发 * 关节、肌肉 多关节痛，关节红肿或畸形少见 X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成 肌肉痛，有时伴近端肌萎缩 骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位 血管痉挛、血管炎 长期应用糖皮质激素 * 心 脏 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织 心包炎： 临床：胸痛 体检：心包摩擦音 X线：心影增大 心超：心包积液 心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞 * 胸膜、肺 胸膜炎 胸痛、胸膜摩擦音 狼疮性肺炎 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张 胸腔积液 肺出血 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛 * 神经系统 约10%的患者为首发症状 临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、甚至昏迷等 脑电图、脑脊液C4测定 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤 少数：无菌性脑膜炎 * 消化系统 口腔粘膜溃疡 腹水 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等 肝脏损害 脾肿大 淋巴结 淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作 * 血液系统 常见：正常色素细胞性贫血 6%~15%自身免疫性溶血性贫血 其它：血小板减少、白细胞降低 三系单独或同时降低 LE细胞 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 眼 复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊 合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎 眼底点状出血、视乳头水肿、渗出 月 经 常不规则 循环中有抗凝物者出血量多 * 五、诊 断 * 凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者，均应怀疑本病，应常规检查有关免疫血清学指标。 诊断参照美国风湿病学会分类标准（1997年）， 11项标准符合4项或以上（除外感染、肿瘤及其他结缔组织病）即可 * 表 1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准 标 准 定 义 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起。在两颧突出部位 盘状红斑 片状高起红斑，黏附有角质性鳞屑和毛囊栓 光敏感 日光照射后引起的皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及? 2个关节，有压痛 浆膜炎 胸膜炎、心包炎 肾脏病变 蛋白尿0.5g/24h或3+，或细胞管型 神经系异常 癫痫发作或精神病，除外药物或代谢紊乱 血液学异常 溶血性贫血，三系降低 免疫学异常 LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性 梅毒血清试验假阳性 抗核抗体 抗核抗体阳性 * 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。 鉴别诊断 部分SLE患者以手指关节肿痛为首发症状，且部分患者RF阳性，而被误认为RA,但RA患者的关节病变较重，多为侵蚀性，且RA患者关节外的症状如蝶形红斑、脱发、蛋白尿等不突出，血清ANA、抗双链DNA抗体等多种自身抗体多为阴性。 病情的判断 1.疾病的活动性或急性发作（评估标准：SLEDAI）； 2.病情的严重性； 3并发症。 病情评估标准 SLEDAI:内容：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视觉异常（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）脓尿（4分）、新出现皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。 根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分以上者考虑疾病活动。 病情的严重性 依据受累器官的部位及程度：例如出现脑受累表明病变严重：出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热