课件：35-生殖内分泌疾病.ppt

* 激素治疗 1.性激素治疗 维持女性身体、生殖健康，包括心血管系统、骨骼及骨代谢、神经系统等 促进和维持第二性征和月经 2.促排卵 - 适用于有生育要求患者 3.溴隐亭 4.其他激素 第二节 闭 经 * 1.性激素治疗 雌激素替代治疗： 适用于无子宫者 雌、孕激素人工周期疗法： 适用于有子宫者 孕激素疗法： 适合于体内有一定内源性雌激素水平者 第二节 闭 经 * 2.促排卵 氯米芬：适用于有一定内源性雌激素水平者 月经第5日始，每日50～100mg，连用5日 促性腺激素：适用于低促性腺激素闭经及氯米芬排卵失败者 撤药性出血第3～5日始， HMG或FSH （75～150U/日）连续7～12日，待优势卵泡成熟时，使用HCG 5000～10000U促排卵 促性腺激素释放激素：适用于下丘脑性闭经 第二节 闭 经 * 3.溴隐亭 多巴胺受体激动剂 抑制垂体PRL分泌，恢复排卵 抑制垂体分泌PRL肿瘤细胞生长 第二节 闭 经 * 4.其它激素治疗 肾上腺皮质激素 甲状腺素 第二节 闭 经 * 手术治疗 生殖器畸形 可手术切开或成形术 Asherman综合征 宫腔镜下分离粘连，后续用大剂量雌激素和放置宫腔内支撑 宫颈狭窄和粘连可行宫颈扩张 第二节 闭 经 * 手术治疗 肿瘤 卵巢肿瘤一经确诊应予手术治疗 中枢神经系统肿瘤患者，应根据肿瘤部位、大小及性质确定治疗方案 含Y染色体者性腺易发生肿瘤，宜切除性 第二节 闭 经 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * （1）第二性征存在的原发性闭经 米勒管发育不全综合征（Müllerian agenesis syndrome，又称Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome） 雄激素不敏感综合征（androgen insensitivity syndrome） 对抗性卵巢综合征（savage syndrome） 生殖道闭锁 真性两性畸形 第二节 闭 经 * 米勒管发育不全综合征 由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形 染色体核型正常，为46，XX 促性腺激素正常，有排卵 外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常 始基子宫或无子宫、无阴道 常伴泌尿系统异常或骨骼畸形 第二节 闭 经 * 激素不敏感综合征 X染色体上的雄激素受体基因缺陷 染色体核型为46，XY 睾酮男性水平，但不发挥生物学效应 性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女型 阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如 青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良 第二节 闭 经 * 对抗性卵巢综合征 又称卵巢不敏感综合征 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外源性促性腺激素不敏感 女性第二性征存在 第二节 闭 经 * 生殖道闭锁 生殖道闭锁引起的横向阻断 阴道横膈 无孔处女膜 第二节 闭 经 * 真性两性畸形 染色体核型可为XX，XY及嵌合体 同时存在男性和女性的性腺 女性第二性征存在 第二节 闭 经 * （2）第二性征缺乏的原发性闭经 低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropic hypogonadism） GnRH或促性腺激素产生/分泌不足 高促性腺激素性腺功能减退（hypergonadotropic hypogonadism） 性腺衰竭所致的性激素分泌减少 第二节 闭 经 * 低促性腺激素性腺功能减退 体质性青春发育延迟（最常见） 嗅觉缺失综合征 原发性闭经 女性第二性征缺如 嗅觉减退或丧失 女性内生殖器分化正常 第二节 闭 经 * 高促性腺激素性腺功能减退 特纳综合征（Turner?s syndrome） 染色体核型为X染色体单体（45，XO） 或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX） 卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良， 常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征 第二节 闭 经 * 高促性腺激素性腺功能减退 46，XX 单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis） 条索状卵巢，无功能实体 子宫发育不良，女性第二性征发育差 外生殖器为女型 第二节 闭 经 * 高促性腺激素性腺功能减退 46，XY 单纯性腺发育不全（Swyer综合征） 条索状性腺 有女性生殖系统 无青春期性发育，女性第二性征发育不良 第二节 闭 经 * 2、继发性闭经 下丘脑性闭经 垂体性闭经 卵巢性闭经 子宫性闭经 其他内分泌功能异常 第二节 闭 经 * 下丘脑性闭经 最常见，以功能性原因为主 精神应激性 体重下降和神经性厌食 运动性闭经 药物性闭经 颅咽管瘤 第二节 闭