课件：库欣氏综合征内科学教研室.ppt

可编辑 可编辑 库欣氏综合征内科学教研室 库欣氏综合征，各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多见者为库欣病。 1．ACTH依赖性 ①cushing病，指垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤；②异位ACTH综合征，系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，伴肾上腺皮质增生。2．非ACTH依赖性 ①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生；④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。3.假性库欣综合征：医源性类库欣综合征：长期应用糖皮质激素；酒精性类库欣综合征，可能与长期饮酒导致肝损害影响皮质醇灭活有关，停酒精后症状可消失。 病因和发病机制生理状态下，皮质醇的分泌受“下丘脑－垂体－肾上腺”轴系统的调节。CRH：促肾上腺皮质激素释放激素，由下丘脑释放，它受脑神经递质的 调节。ACTH：促肾上腺皮质激素，由垂体释放，受CRH的调节。二者，均受血浆皮质醇水平的负反馈调节。垂体瘤或下丘脑－垂体功能紊乱、原发性肾上腺皮质病变，以及异位ACTH、CRH综合征，均可导致该轴系统异常，表现为库欣病或库欣综合征。 临床表现 皮质醇激素的生理作用：临床表现主要由于皮质醇分泌过多，引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致。糖：胰岛素拮亢激素，促进糖异生，抑制糖的利用，促进肝糖的输出；脂肪代谢：一方面，促进脂肪分解为甘油和脂肪酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞，抑制脂肪合成，另一方面，又促进糖异生，使血糖水平升高，兴奋胰岛素分泌，而促进脂肪合成；蛋白质：促进蛋白质分解，抑制其合成，导致负氮平衡；水和电解质：大量皮质醇由瀦钠、排钾的作用； 心血管系统：增加血管对血管紧张素及儿茶酚胺的反应性，从而维持血压；胃肠系统 ：可使胃壁细胞增多，胃酸和胃蛋白酶分泌增多；中枢神经系统：可影响多种神经元功能，导致不同程度的神经、情绪的变化；免疫和炎症反应：抗炎、抗免疫 主要临床表现有：向心性肥胖；皮肤菲薄、毛细血管脆性增加、皮肤紫纹、骨质疏松、病理性骨折、儿童生长发育迟缓；糖耐量低减、类固醇性糖尿病；低血钾、低钾低氯性碱中毒；高血压、动脉硬化、肾小动脉硬化、左室肥大、心力衰竭、脑血管意外；免疫功能减弱而易感染；多血质面容；月经紊乱/闭经、男性化、痤疮、阴茎缩小、睾丸变软；情绪不稳定、烦躁、失眠、偏执狂；皮肤颜变深。 （三）诊断与治疗原则 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 诊断 （1）诊断依据 ①临床表现，有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断②各型钱综合征共有的糖皮质激素分泌异常，血皮质醇水平增高和昼夜节律消失；24小时尿游离皮质醇（UFC）或17-羟类固醇（17-OHCS）排出量增高；小剂量地塞米松抑制试验或简化了的过夜地塞米松抑制试验，增高的皮质醇不被抑制是皮质醇增多症必需的确诊试验。 病因诊断　对治疗方案的确立是关键，需熟悉掌握上述各型的临床特点，配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平及动态实验结果往往可作出正确的病因诊断及处理。方法是：①大剂量地塞米松抑制试验，库欣病服药第二日24小时尿UFC或17-OHCS多数被抑制到对照日50%以下，而肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征大都不被抑制。过夜大剂量地塞米松抑制试验意义相似； ②血ACTH水平在肾上腺肿瘤时降低，库欣病时升高，异位ACTH综合征更高；③甲吡酮试验、CRH兴奋试验及静脉导管分段取血ACTH测定在诊断有困难病例有助于诊断；④MRI、CT、B超声以及核素显像等影像学检查对病因鉴别和肿瘤定位是必不可少的，不论垂体腺瘤、肾上腺肿瘤或异位ACTH分泌肿瘤。 治疗：根据不同的病因作相应的治疗。 （1）cushing病 经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选疗法。如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或某种原因不能作垂体手术，对病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术。术后作垂体放疗。对垂体大腺瘤，需作开颅手术，尽可能切除肿瘤，为避免复发，可在术后辅以放疗。影响神经递质的药物可作为辅助治疗。必要时作双侧肾上腺切除术。  （2）肾上腺肿瘤 肾上腺腺瘤摘除后可治愈，术后补充糖皮质激素以治疗暂时性肾上腺皮质功能低减；对肾上腺皮质癌应尽早作手术治疗。 （3）不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 作双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗。 （4）异位ACTH综合征 手术切除分泌ACTH的肿瘤是根治性治疗，钱综合征可以缓解；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。 THANK YOU SUCCES