出血性疾病概述本科课件.ppt

出 血 性 疾 病 Disorders of Hemostasis 凝血与抗凝机制的病理生理基础 正常凝血机制 正常凝血过程 血液凝固是体内无活性的凝血因子（酶原）被有序地、逐级放大地激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子的系列性酶反应过程。最终产物是纤维蛋白原转变为纤维蛋白，进而血液凝固。 凝血机制 凝血的最终产物是： 血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白。 凝血因子： 目前参与人体凝血过程的凝血因子有14个。 除FⅣ （钙离子）外其余均是蛋白质（除FⅢ， FⅣ外均在肝脏合成）。 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ(气死二舅)因子又称为维生素K依赖因子。 凝血因子表示法：FV 表示未激活的第五因子 FV a 表示已激活的第五因子 凝血机制 凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋 白。 凝血因子：目前参与人体凝血过程的凝血因子有14个 用罗马数字Ⅰ- ⅩⅢ 表示（无FⅥ ），除FⅣ （钙离子）外其余均是蛋白质（除FⅢ FⅣ外均在 肝脏合成）。Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ(气死二舅)因子又称为维生素K依赖因子。 凝血因子表示法：FV 表示未激活的第五因子 FV a 表示已激活的第五因子 正常凝血机制 血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段： 凝血活酶形成阶段 凝血酶形成阶段 纤维蛋白形成阶段 血管损伤血液外流或血液自发性渗出 血小板止血机制 血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能 抗凝及纤维蛋白溶解系统 抗凝系统 纤维蛋白溶解系统 抗凝及纤维蛋白溶解系统 细胞抗凝机制： 正常血管内皮细胞具有抗血栓功能； 单核-吞噬细胞系统可以清除进入血循环的促凝物质。 肝细胞能清除存在于血液中已激活的凝　血因子。 抗凝及纤维蛋白溶解系统 体液抗凝机制： 抗凝血酶Ⅲ：灭活FⅩa、FⅡa、FⅨa、FⅪa、 FⅫa。最重要生理性抗凝物质（75%） 　　　　　　 抗凝活性与肝素密切相关 蛋白C系统：灭活因子FⅤa和FⅧa 　　　　　　　阻止因子FⅩa与血小板的结合 组织因子途径抑制物（TFPI）： 　　　　　　　是组织因子凝血机制的主要拮抗物， 　　　　　　　抗FⅩa，TF/FⅦa复合物 其他抗凝物质：肝素抗FⅩa，FⅡa。促内皮细胞 释放t-PA。 出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病 先天性：遗传性毛细血管扩张症 　　　　　　 家族性单纯性紫癜 　　　　　　 先天性结缔组织疾病(血管异常) 获得性：感染：败血症 过敏：过敏性紫癜 化学物质及药物：药物性紫癜 营养不良：维生素C缺乏 代谢内分泌障碍：糖尿病 出血性疾病分类 血小板异常引起的出血性疾病 数量异常： 　原发性：ITP、TTP； 　继发性：脾功能亢进、急性白血病、再障。 功能缺陷： 粘附异常：巨血小板综合症、血管性血友病 聚集异常：血小板无力症 分泌异常：灰色血小板综合症、δ贮存池病 促凝功能缺陷：PF3缺乏症 出血性疾病分类 凝血因子异常引起的出血性疾病 遗传性：血友病甲、乙、丙 获得性：肝病性凝血因子缺乏 维生素K依赖性凝血因子缺乏 出血性疾病分类 循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抑制物 肝素样抗凝物质 狼疮性抗凝物质 纤维蛋白溶解亢进：原发性纤维蛋白溶解 继发性纤维蛋白溶解 综合因素引起的出血：DIC 举例 APTT纠正试验 正常血清：含Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ；不含Ⅷ。 吸附血浆：含Ⅷ、Ⅺ、Ⅴ；不含Ⅸ。 纤维蛋白溶解系统组成： 促进作用 ：纤溶酶原（PLG）　　　　脾、嗜酸性粒、肾 　　　　　组织型纤溶酶原激活物（t-PA）　内皮细胞 　　　　　尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）　　尿 抑制作用： 纤溶酶相关抑制物 α2 -纤溶酶抑制物（ α2 - PI） α1-抗胰蛋白酶 α2 –抗纤溶酶（ α2 – AP） 抗凝及纤维蛋白溶解系统 纤溶激活途径： 1.内源：前激肽释放酶 激肽释放酶 FXIIa 纤溶酶原 纤溶酶 2.外源：血管内皮受损 t-PA，