课件：红斑狼疮结缔组织皮肤病.ppt

解放军第四一四医院 LE的发病机理示意图 遗传因素(狼疮素质)+诱发因素 雌激素代谢异常 选择作用于Ts细胞 组织损害及 细胞突变 免疫淋巴细胞突变 自身抗原形成 禁株活跃 雌激素增高 T淋巴细胞致敏 B淋巴细胞增殖 自身抗体 (补体参与下) (释放淋巴因子) 实 质 器 官损 害 (迟发型变态反应) 血细胞损害 (2型变态反应) B淋巴细胞增殖 Ts细胞减少 免疫复合物沉积 (3型变态反应) 临床各系统病变 解放军第四一四医院 临床表现 解放军第四一四医院 （一）盘状红斑狼疮（DLE） 盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑，鳞屑剥离后留是萎缩的剥脱面，毛囊口开大，毛细血管扩张可留有色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布，其次发生在口唇，头部及手背部。在头部可导致脱发，皮损亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红斑狼疮。 病程慢性，寒冷、日光刺激症状加重，约有5％病人发展成为系统性红斑狼疮（SLE）。少数病人可以发展为鳞状细胞癌。 解放军第四一四医院 盘状红斑狼疮 解放军第四一四医院 盘状红斑狼疮 解放军第四一四医院 （二）系统性红斑锒疮 1．皮肤粘膜：约有80－90％病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害，上称之为无皮疹系统性红斑狼疮（SLE sine lupus）. 皮疹特点，主要限生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。 解放军第四一四医院 系统性红斑锒疮 解放军第四一四医院 系统性红斑锒疮 解放军第四一四医院 解放军第四一四医院 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 解放军第四一四医院 解放军第四一四医院 解放军第四一四医院 头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛性浅溃疡。约有30－50％患者有Raynaud现象。 2．发热：约有90％病例患有不规则的发热，多为低热，疾病恶化时伴有高烧。 3．关节、肌肉：主要累及手指、手、肘、膝关节的对称性多发性关节炎，疼痛，X线检查无关节破坏现象，可伴有肌肉疼痛、轻度肌力低下等症状。 解放军第四一四医院 4．肾脏：约有50－80％患者有肾脏损害，常常给病人带来致命性的结果。主要是免疫复合物沉着在肾基底膜而引起的疾病，已经证实的主要是DNA与DNA抗体所组成的免疫复合物。此外还是7s－19s混合性冷球蛋白（即7slgG为抗原，19slgM为抗体所组成免疫复合物）核糖体与核糖体抗体所组成的免疫复合物。 近来认为除了免疫复合物引起肾损害外，可能还与Ⅱ型变态反应与细胞免疫有关。 解放军第四一四医院 肾损害一般分为： 1．微小病变型：尿常规正常或少量蛋白及血细胞，仅电镜和免疫荧光检查可发现肾小球丛系膜有沉着物予后良好。 2．局灶性增殖性肾小球肾炎型：局灶性、节段性的增殖性肾小球肾炎病变，被累及肾小球少于50％，1／4病人24小时尿蛋白定量超过3克，约1／3病人转变为弥漫性肾小球肾炎。 3．弥漫性增殖性肾小球肾炎型：病变与局灶性者同，但被累及肾小球超过50％，50％以上病人尿蛋白定量超过3克，预后不良。 4．膜性肾小球肾炎：肾小球基底膜增厚，而无增殖性坏死性病变，临床上有大量蛋白尿是其特征。预后一般良好。 解放军第四一四医院 (三)亚急性皮肤型红斑狼疮（Subacutc Cutaneous Lupus Erythematosus SCLE）Sontheimaer 氏（1979）提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型，属DLE和SLE的中间型，是相对良性的全身性疾病皮肤损害，主要为丘疹鳞屑型，和环形多环形两种形态，主要分布在光照部位。无开大的毛囊口，不留萎缩瘢痕，亦不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有全身症状，Raynaud氏现象，发热肌肉痛等，这一点不同于DLE，与SLE相比较，全身症状又属轻微，肾脏绝少受累，无心脏和神经系统症状，因而治疗效果好。 抗核杭体，Ro和La抗体常阳性，尤以Ro有诊断意义 解放军第四一四医院 实 验 室 检 查 1．全血细胞减少，血沉增快，r球蛋白明显升高，白蛋白减少。IgG及IgM升高，有蛋白尿、血尿及管型尿。 2．红斑狼疮细胞：白细胞的核与抗核体及补体相结合的免疫复合体被正常多核细胞所吞食而形成。约有80％活动性SLE患者为阳性，随病性好转，阳性率大降，对本病诊断有一定价值。 解放军第四一四医院 3．抗核抗体（ANA）是对各种细胞核成份的总称，用间接免疫荧光法检查，约有90％以上的患者为阳性，其滴度在1：80以上时方有诊断价值。荧光染色的核型一般分为均质型，斑点型，核仁型及周边型。其中周边型主要发生在SLE，故对SLE的早期诊断有意义。 抗DNA抗体：荧光染色法检查