课件：年癫痫疾病的诊疗指南课件文档资料.ppt

* * 线粒体病：是由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。 肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRF）：多在儿童期发病，主要特征为进行性的肌阵挛发作和肢体无力以及小脑性共济失调。 线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫（MELAS）：多于青春期发病，临床表现为卒中样发作和反复的癫痫发作，伴有偏盲或者皮质盲。癫痫发作的类型多为部分性，药物治疗效果欠佳。 * * * * 目前出现一种癫痫诊断“扩大化”的倾向，如“头痛性癫痫”、“腹痛性癫痫”及“眩晕性癫痫”等，实际上大部分缺乏足够的科学根据。发作性头痛、腹痛或眩晕有很多常见的病因, 其作为癫痫的症状是极为罕见的。如果不做详细的鉴别, 就轻率地诊断为少见的癫痫发作, 显然是不合逻辑的。 因此，切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作, 而忽视了其他常见的发作性疾病。临床诊断不清者，必要时行长程录像EEG检查，以明确诊断。 但同时也应强调,在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作,如不典型失神、复杂部分性癫痫发作、婴儿痉挛等误诊为非癫痫性发作。 有些患者可能同时有癫痫发作和非癫痫发作。临床医生如果忽视了在原有癫痫的基础上合并其他发作性疾病或非癫痫发作，应注意鉴别。如果把非癫痫发作误认为是癫痫发作，常可导致“久治不愈”的“难治性癫痫”。 * * 癫痫是指疾病或综合征，而癫痫发作是癫痫的临床表现，符合癫痫发作的电生理特性以及临床特征的发作性事件可以诊断为癫痫发作，但是并不意味着能够诊断癫痫。2001年国际抗癫痫联盟制定的关于癫痫发作和癫痫诊断的新分类方案中，列举有癫痫发作但不应诊断为癫痫的八种情况 * * 获取一份详尽、而又可靠的病史，对于癫痫的诊断、鉴别、分型、定位和治疗是极其重要的。在病史采集时应注意以下一些问题： 一个完整的病史有时需多次了解。当获得新信息时，癫痫发作类型和癫痫综合征的诊断应做改变；当获得的资料不全无法做出已列举的癫痫综合征诊断时，可按照发作类型做出诊断或归于“其他类型”癫痫。 同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时须改变。如在婴儿期主要表现为点头发作的婴儿痉挛，随病情进展到了幼儿期，其主要表现为强直性发作、不典型失神发作等，这时应诊断为Lennox-Gastaut综合征。 对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗。 小儿癫痫的病史往往由患儿父母提供，可以请家长详细描述他观察最仔细的一次,不必泛泛谈及每次的经过。对于家长提供的病史有几点值得医师注意,其一是容易夸大病情,如惊厥持续时间仅2～3分钟,家长会说成“10多分钟”或更长。其二，家长在叙述病情时,往往是根据自已的想象来回答,例如询问限局性良性癫痫伴中央颞区棘波的患儿病史时,当问到是否有意识丧失时,绝大多数家长回答是意识丧失。因为,在他的想象中,抽风时必然意识丧失。但这时我们如果询问病儿,有些孩子会回答“我当时能听见爸爸妈妈说话, 但我说不出话来”。这种情况当然不属于意识丧失。 * * * * EEG的意义： EEG是辅助癫痫诊断最重要又最普及的客观手段。常规EEG在我国非常普及,但常规EEG对癫痫病人检测的异常率很低,一般在10～30 %。目前国际通用的规范化EEG，由于其适当延长描图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了癫痫放电的检出率，可使阳性率提高至80％左右，并使癫痫诊断的准确率明显提高，值得在临床上、特别是基层单位推广。 * * * * （二）难治性癫痫的诊断：真正的难治性癫痫仅占癫痫人群的一小部分（大约20%左右）,在诊断难治性癫痫前，首先必须排除是否是医源性“难治性癫痫”。 医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的：(1) 诊断错误；(2) 发作分型不确切；(3) 选药不当；(4) 用药量不足；(5) 病人依从性差等。属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正这几点就可以解决。 因此，对临床癫痫发作频繁，药物控制不佳者，应有步骤地解决下列问题: (1)是癫痫发作, 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作； (2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4)对过去的治疗进行系统的回顾, 包括AEDs种类、剂量、副作用以及血药浓度等，是否有不适当地使用抗癫痫药物导致发作增加，如卡马西平对失神及肌阵挛发作非但无效,还会使发作增加; (5)了解患者的依从性，是否有不按时服药、酗酒、熬夜等。并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。 * * （三）难治性癫痫的早期识别：早期识别难治性癫痫有利于早期选择合适的治疗，改善患者的预后。如颞叶癫痫，经正规药物治疗效果不好者，手术治疗可明显改善患者的预后。 （四）易于