课件：肾小管疾病FENG.ppt

临 床 表 现 肾结石、肾钙化轻 尿的枸橼酸 大多排出正常 诊 断 表现：AG正常高氯性酸中毒，低钾血症明显，尿可滴定酸（磷酸等）及NH4+正常，HCO3- 增多；肾结石及钙化较I型轻。 化验：疑诊患者 碳酸氢盐重吸收试验 应用碳酸氢钠后，碳酸氢根排泄分数大于 15% 治 疗 （一）对因治疗 （二）对症治疗：治疗原则同I型RTA 碳酸氢钠用量要大（6-12 g/d） HCT可增强近端肾小管HCO3–重吸收 三、高血钾型远端肾小管酸中毒 （IV型RTA） 发 病 机 制 醛固酮分泌减少或远端小管对醛固酮的反 应减弱，肾脏保钠、排K+、排H+功能受 损，导致代谢性酸中毒及高钾血症 肾脏远端小管排H+功能减低，导致尿NH4+ 减少，PH高于5.5 临 床 表 现 多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏疾 病患者 AG正常高氯性代谢性酸中毒、高钾血症， 其严重度与肾功能不全严重度不成比例 远端肾小管泌H+障碍，致尿NH4+减少，尿 PH高于5.5 诊 断 表现：轻、中度肾功能不全患者，AG正常 高氯性代谢性酸中毒、高钾血症 化验： 尿NH4+减少， 血清醛固酮水平降低或正常 治 疗 （一）对因治疗 （二）对症治疗 （1）纠正酸中毒 服用碳酸氢钠 （2）降低高血钾 低钾饮食、离子交换树脂、利尿剂，严重者透析治疗 （3）肾上腺盐皮质激素治疗 氟氢可的松 ：0.1mg/d（低者) 0.3~0.5mg/d（抵抗者） 第二节 Fanconi 综合征 （ Fanconi syndrom） 定 义 遗传性或获得性近端肾小管复合功 能缺陷疾病。 病因及发病机制 儿童 多为遗传性疾病 成人 多为获得性疾病 继发于CTIN、SS、 移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损 害等 发病机制不清，但并非特异转运载体或 其受体缺陷 临 床 表 现 近端肾小管重吸收障碍的症状：肾性糖 尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿 及碳酸盐尿 衍生相应症状：低磷血症、低血尿酸血 症、及RTA（Ⅱ），由此引起骨病（骨 痛、骨质疏松、骨畸形） 诊 断 符合上述典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断条件 治 疗 病因治疗 针对CTIN、SS、移植肾抗 排异治疗、重金属解毒 类RTA（Ⅱ）治疗 治疗见上节 严重低磷血症 中性磷酸盐、骨化三醇 低尿酸血症、氨基酸尿、葡萄糖尿等一 般不需治疗 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 广东医学院附属医院肾病内科中心 · 广东医学院附属医院肾病内科 冯永民 renal tubular disease 肾小管疾病 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 广东医学院附属医院肾病内科中心 可编辑 广东医学院附属医院肾病内科中心 可编辑 第一节 肾小管性酸中毒 （Renal tubular acidosis, RTA） 正常肾脏对酸碱的调节 肾小球滤过HCO3 -（碱） 近端肾小管几乎重吸收大部分的HCO3 - （碱） 远端肾小管泌H+、排NH4+ 、排可滴定酸（酸） 远端肾小管泌H+ 的同时重吸收K + （ H+ -K +交 换） 醛固酮调控远端小管对H+ 、K +和Na +的 运输，起保Na+，排K+、排H+作用 定 义 由于各种原因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征。 主要表现： 高氯性、正常阴离子间隙代谢性酸中毒 电解质紊乱 骨病 尿路症状 肾小管性肾中毒病因 先天性：遗传性肾小管功能缺陷