课件：肝病公益科普胆汁淤积性肝病治疗重庆小三阳医院分析.ppt

* 首先介绍胆汁淤积性肝病的定义，胆汁淤积性肝病是临床比较常见的肝脏疾病，同时其他肝脏疾病也常合并胆汁淤积。然后介绍近年来国内外胆汁淤积共识指南情况，引出我们的共识。 * 介绍胆汁淤积共识发起的编辑部，发布时间为2009年11月，介绍专家委员会名单，可点出邱德凯 马雄，陆伦根等人。 * 介绍指南编写应用的四点原则。 * 介绍胆汁淤积性肝病的相关概念，首先是胆汁淤积性肝病的定义。然后介绍胆汁淤积，可强调胆汁淤积与胆汁淤积性肝病的区别，胆汁淤积是一种病理生理过程。再介绍胆汁淤积的生化学指标，强调是同时符合这两个标准。 * 此幻灯介绍胆汁形成的机制，下一张介绍胆汁淤积发生的机制。 * * 此处的激素应该包括了孕激素雌激素之类，并非特指为肾上腺皮质激素。可以做一下说明。 PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积; BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积; ICP:妊娠肝内胆汁淤积; 原发性胆汁性肝硬化(PBC); 原发性硬化性胆管炎(PSC); LPAC: 低磷脂相关性胆石; * 此处注意该图显示的是成人 肝内胆汁淤积的发生原因。 * 一项欧洲的多中心研究、对2520例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析 * * MRCP诊断PSC的灵敏度与特异度分别在80与87%，但是对于早期SC，MRCP的诊断效能较低，在部分患者应考虑做ERCP检查。鉴别硬化性胆管炎，还包括与继发于胆道手术肿瘤的胆管狭窄，以及IG4相关性胆管炎相鉴别，后者多合并自身免疫性胰腺炎，而PSC多合并炎症性肠病，而且前者对于免疫抑制剂治疗反应良好。 * 关于激素，这里可强调一下，在本幻灯中均指糖皮质激素。下面如非特指，均为糖皮质激素 * * 首先介绍血液净化的可能方式，注意mars 为分子吸附再循环。血液净化的三个应用指征如上所示，即为改善症状，清除病原性复合物，过渡性支持。其中清除复合物尚无证据可改善预后。 * 此标准为2009年AASLD的PBC指南标准，仔细与EASL指南相比较，其实EASL也是这样的意思，但没有明确提出来。注意，如符合第一条与第三条，即为AMA阴性的PBC。 * 此处如成院所强调，在该幻灯讲解上要强调 UDCA的剂量、疗程、早期应用、生化学应答与长期预后。 * 考虑了一下，这张还是用EASL原文的吧，因为中文的标准也是供参考的标准。此处采用英文标准，可以在介绍的时候说，关于PBC-AIH重叠综合征目前尚未统一诊断标准，我们这里给出了EASL指南的参考诊断标准……这样是不是说服力更好一些？？注意florid bile duct lesions指的是PBC特有的非化脓性胆管炎以及小叶间胆管破坏。强调每个疾病三条标准至少符合两条，并且在AIH中病理标准时必需的。 * A steroid-sparing agent refers to another medication that can help keep the disease under control while corticosteroids are being tapered. It usually is an immunosuppressive drug. A steroid-sparing agent might be safer for long-term medication use than corticosteroids. 注意PBC中10%合并AIH。 * 此处给出了诊断标准，注意SC为硬化性胆管炎，PSC为原发性SC，所以诊断要排除继发性SC，如英文表中列出的是AASLD关于继发性SC的需排除的疾病。可将IgG4相关胆管炎单独拿出来说一下，其特点为IgG4阳性，可能我们不能做。另外可合并胰腺炎，并且对免疫抑制剂治疗有效。 * 关于ICP的管理是否需提前终止妊娠，可以提一下有研究表明在36-38周结束妊娠可减少死胎的发生率，但没有充分的循证医学证据。 * * 激素和其它免疫抑制剂 激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制B淋巴细胞产生抗体 硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制DNA的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑制作用。 在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少激素的用量，增强疗效，减少不良反应 SAMe 是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患者。 作用机制： 1. 甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并 增 加Na+-K+ATP酶活性，加快胆酸的转运； 2. 转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加 肝细胞的解毒作用抗自由基作用 ERCP和内镜下治疗 ERCP用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性硬