课件：小儿神经系统疾病概要.ppt

* 非癫痫人群EEG的棘、尖波 健康人群EEG的棘波/尖波检出率 (常规EEG) 清醒EEG：1.1% - 6.8%；睡眠EEG：8.7%。主要特点： 多见于学龄期儿童，14岁后消失； 1/3为广泛性放电，2/3为限局性放电； Rolandic区最多见，其次为枕区，额区少见； 和遗传有关，部分为特发性癫痫的临床前阶段； 处理：不要诊断为癫痫, 密切随访观察。 其他疾病伴随EEG的棘波/尖波 其他CNS疾病、代谢紊乱等（0.2%-10.6%） 非癫痫性发作（偏头痛、TIA、晕厥、进行性抽搐、伪发作等）也可合并癫痫样放电 * 正确判断痫样放电与临床发作的关系 有发作性症状，也有典型痫样放电，但二者不相关联，则不是癫痫性发作。例如： 头痛、腹痛、肢痛、呕吐 晕厥 睡眠肌阵挛 多发性抽动 发作性行为问题 癫痫病人可伴有伪发作，诊断和处理应予注意 精神因素 “习得”行为 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 走出脑电图诊断的“误区” 评价EEG与癫痫的关系时应特别注意 “异常脑电图” 不等于有癫痫样放电（非特异性异常） “癫痫样波”不等于癫痫（非癫痫人群可出现癫痫样波） 发作性症状＋非特异性异常EEG不等于癫痫 发作性症状＋非同步出现的痫样放电不等于癫痫 EEG癫痫样波的数量与发作严重程度一般无相关性 结合临床综合分析，把握脑电图的诊断意义 不可替代！ 客观评价！ * 癫痫分类的目的 有助于临床选择抗癫痫药物 有助于对发作机制的认识：e.g.准确分类是研究基因型的基础 是判断预后的重要依据 对癫痫发作起源及术前定位具有重要意义 （左启华，2002） * 中国癫痫诊疗指南 中国抗癫痫协会 中华医学会神经内科分会 中华医学会儿科学分会神经学组 中华医学会神经外科分会功能外科学组 （北京 2007） * 癫痫国际分类体系 癫痫发作的国际分类 1964年提出 1970年修订 1981年定型 2001年再修订 国内1983 癫痫综合征的国际分类 1984年提出 1989年修订 2001年再修订 * 癫痫发作的国际分类 ILAE 1981全国小儿神经座谈会 1983 一、部分性发作 （限局性、局灶性） 1.简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 植物神经发作 精神症状发作 2.复杂部分性发作 三、分类不明的发作 二、全身性发作 （广泛性、全面性） 1.强直—阵挛性发作 2.强直性发作 3.阵挛性发作 4.失神小发作 5.肌阵挛性发作 （包括婴儿痉挛发作） 6.失张力性发作 * 全面性强直阵挛发作 见于多种癫痫综合征 原发性全面性发作 继发性全面性发作 发作形式 强直－阵挛 阵挛－强直－阵挛 肌阵挛－强直－阵挛 * 全面性肌阵挛发作 为突然发生的快速有力的“电击状”肌肉收缩 常致快速跌倒 整个发作过程大约0.2秒 EEG：全导高波幅多棘慢波短程爆发。 EMG：一过性肌电爆发（100ms）。 可见于多种良性或非良性全面性癫痫综合征。 * 失张力发作 临床表现：低头、弯腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。持续数秒钟或数分钟。 EEG：弥漫性棘慢波或广泛性电压抑制。 EMG：一过性电静息。 常见于Lennox-Gastaut 综合征。 * 全面性强直发作 临床表现：突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5-20秒 多表现为突然低头、弯腰、四肢强直伸展，致跌倒 EEG：广泛性10－20Hz快节律 EMG：持续性肌电爆发（持续数秒） 常见于Lennox-Gastaut 综合征 睡眠中短暂的强直发作 睡眠中突然睁眼，双眼向上凝视，持续数秒 EEG为广泛性10～20HZ棘波节律 常被家长忽视 如持续时间长，可见轴性强直 见于LGS * 痉挛发作 最常见于West综合征 也可见于其他婴儿癫痫综合征：Ohtahara综合征 特殊的发作形式（点头、四肢屈曲或伸展） 多数为成串发作，也可单次发作 持续时间1-3秒，比肌阵挛发作（0.2秒）慢，比强直发作（5-20秒）快 发作间期EEG为高度失律（高峰节律紊乱） 发作期EEG：快波节律；高幅慢波；广泛去同步化 * 部分性发作又称限局性或局灶性发作 异常发电起源于脑的某一部位，故临床发作和脑电图异常均有局灶性起源 发作时意识存在 简单部分性发作(simple partial seizures)意识完全清楚 复杂部分性发作(complex partial seizures)有意识障碍 ILAE2001癫痫发作分类建议，部分性发作不再区分复杂性与简单性 * 癫痫发作的主要类型 1．部分