嗜铬细胞瘤幻灯.pptxVIP

嗜铬细胞瘤甘肃省人民医院泌尿科金明霞一 嗜铬细胞瘤概述嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。嗜铬细胞瘤本病以20～40岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发生的肿瘤临床主要表现高血压甚至高血压危象早期、正确诊断并行手术切除肿瘤可治愈的一种继发性高血压90%嗜铬细胞瘤 90%发生于肾上腺髓质 90%发生于单侧 90%为良性10%异位嗜铬细胞瘤肾上腺髓质外肿瘤，因同人体内副神经节分布特点相同又称副神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部嗜铬细胞瘤大体标本肾上腺 皮质和髓质组成髓质起源于外胚层，由大多角形细胞组成，细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称嗜铬细胞髓质嗜铬细胞的胞浆内有大量嗜铬颗粒，它们在电镜下表现为大小不等的囊泡，嗜铬颗粒囊泡主要分泌和储存儿茶酚胺(CA)，即肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织化学特征分为产生E或NE的两种细胞髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素流行病学国外尸解患病率为0.3~0.95%国内报道占高血压病人的1%可发生于任何年龄，高峰为20~50岁儿童占10%男女发病无明显差异二 临床表现嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多少及比例不同等差异使临床表现复杂多变1 高血压嗜铬细胞瘤 分泌E及NE方式不同，高血压表现不同 阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重50 ～ 60% 持续性高血压，其中半数病人呈阵发加重40 ～ 50% 阵发性高血压，发作持续的时间可为几分钟、几小时、1天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁，可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次；血压明显升高，收缩压可达200～300 mm Hg，舒张压达150 ～ 180mmHg以上发作时高血压特点 一般降压药无效部分阵发性高血压 发作时间很短，甚至持续不到1分钟而不易观测到发作时的血压，故给临床诊断带来困难，对此类短暂发作的血压增高可进行24小时动态血压监测，为诊断提供手段高血压特征性表现 阵发性发作平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发部分病人病情进展迅速，严重时可出现眼底视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩以致失明高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命2.头痛、心悸、多汗三联征头痛 59~71%，因血压突然升高而出现剧烈头痛，甚至呈炸裂样，病人往往难以忍受心悸 50~65%，常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感或濒死感，病人感到十分恐惧多汗 50~65%，平时即怕热及出汗多，发作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉3 体位性低血压大多数持续性高血压，在治疗前常出现明显的体位性低血压原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体降调节、自主神经功能受损致反射性外周血管收缩障碍等多因素有关4 嗜铬细胞瘤高血压危象定义 血压时而急剧增高，时而骤然下降， 出现大幅波动特点高血压、低血压反复交替发作甚至出现低血压休克部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽搐、神志不清及意识丧失部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞机制 瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血管舒缩中枢，影响血管运动反射特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能受体时可产生较强的血管舒张效应；由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量减少糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及糖原异生；抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降血糖作用，而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高，部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症酸中毒其他代谢紊乱 促进脂肪分解，血中脂肪酸浓度升高增加代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征部分病人平时低热，当血压急剧上升时体温亦随之增高，有时达38~39 ℃，并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病5 代谢紊乱6、其他系统症状心血管系统 心肌细胞出现灶性坏死、变性、心肌纤维化而引起CA心肌病，还可出现多种心律失常、心肌缺血或梗塞、甚至心功能不全等心血管疾病症状消化系统 高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠道症状；长期高浓度CA使肠蠕动减慢而出现便秘、结肠扩张、甚至肠梗阻；还可发生胃肠道壁内血管增殖性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等；CA可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留致胆石症；如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便时因腹压增加