泌尿系统疾病蚌埠医学院.ppt

第十章 泌尿系统疾病;肾小球正常结构分血管球和肾球囊两个部分 肾小球毛细血管壁为滤过膜，结构如下： 毛细血管内皮细胞 肾小球基底膜 脏层上皮细胞（足细胞）;;;Filtering membrane ; 第一节 肾小球肾炎 （glomerulonephritis,GN）;;1．原位免疫复合物形成 抗体与肾小球内固有的或植入的抗原 成分直接 发生反应， 形成复合物;（1）抗肾小球基底膜肾炎5% 抗体直接与GBM本身的抗原发生反应引起肾炎免疫荧光—抗体与GBM结合成连续的线性荧光;Antigen;Anti-GBM nephritis： linear pattern;植入性抗原; 由非肾小球性的内源性或外源性可溶性抗原引起，相 应抗体在循环中形成免疫复合物，随血流沉积于肾小 球，引起免疫损伤，属III型变态反应;电镜：免疫复合物为高电子致密物，沉积与系膜区、内皮细胞与BM之间、 BM与脏层上皮细胞之间或BM内。;Circulating complex;小分子物质 中分子物质 大分子物质;granular pattern; 免疫复合物沉积，激活补体，产生C5a等趋化因子，引起嗜中性白细胞和单核细胞浸润，嗜中性白细胞释放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸等代谢产物，引起GBM降解、细胞损伤和肾小球滤过率降低。;1 .肾小球细胞增多 肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞（尤其壁层上皮细胞）增生，嗜中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润。;HE Staining ：normal glomerulus ; hypercellularity; 2．基底膜增厚 ;GBM become thick;GBM become thick;;3．炎性渗出和坏死;;Hyalinization sclerosis;三、临床表现; 三高一低:高蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症 ;肾 炎;3．无症状性血尿或蛋白尿 持续或复发性肉眼或镜下血尿，轻度蛋白尿。;4．快速进行性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、少尿或无尿、氮质血症、引起急性肾衰竭。;5．慢性肾炎综合征 各型肾炎终末阶段的表现。氮质血症及尿毒症。; 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎;acute diffuse proliferative glomerulonephrit 简称急性肾炎;常由A族乙型溶血性链球菌感染引起的变态反应性疾病。免疫复合物易在肾小球基底膜沉积，引起炎症反应。 本型属于免疫复合物性肾炎;大体： 双侧肾脏肿 大，包膜紧张，表面充血，称大红肾。有的表面有散在粟粒大小出血点，称蚤咬肾。;;镜下：肾小球体积大，细胞数目增多，内皮细胞和系膜细胞的增生及嗜中性粒细胞、单核细胞浸润。有时脏层上皮细胞增生。同时内皮细胞肿胀。严重者毛细血管发生纤维素性坏死。;proliferative endothelial mesangial cells; 肾小管—— 上皮细胞浊肿，脂肪变性，玻璃样变性， 管腔内可见管型（蛋白管型、红细胞管型、 白细胞管型、颗粒管型等） 。;Cellular swelling;red cell cast;Protein cast;电 镜 基底膜外侧脏层上皮细胞下驼峰状电子致密物沉积。;免 疫 复 合 物;Hump ;Hump ;; 表现急性肾炎综合征 尿的变化：血尿（主要变化，反应损伤程度） 蛋白尿（一般不严重） 管型尿、少尿。 中度水肿（眼睑等组织疏松部位） 高血压;4． 转归 多数儿童预后好，症状减轻和消失，病变 逐渐消退。成人预后较差，15-50%的病人转为慢性。;（二）快速进行性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonphritis,RPGN） 又称新月体性肾炎;为一组病情快速发展的肾小球肾炎，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿和无尿，肾功能发生进行性障碍，如不及时适当治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。多好发于成年人，预后差。;1、病因、分类; Goodpasture syndrome IgG-ir;;在球囊壁层，血管球外侧形成新月体或环状体 新月体成分： 增生的壁层上皮细胞 渗出的单核细胞 有时可见淋巴细胞