风湿病的肺部表现.docVIP

风湿病的肺部表现 风湿病常发生呼吸系统并发症,除了肺脏外,胸膜、呼吸肌、肺血管等均可受累。呼吸系统并发症可在结缔组织疾病确诊之后出现,也可在其发生之前出现。例如,最近一项研究发现,在68例开始诊断为特发性肺纤维化患者中,有19%的病人在随后的1～11年后出现结缔组织疾病。 风湿病出现呼吸系统并发症的几率,因病种不同而有所差异,以硬皮病为例,文献报道发生肺间质纤维化(PF)的几率高达60%～100%,而强直性脊柱炎发生PF的几率则相对较少。结缔组织疾病发生呼吸系统并发症的发病率近年有逐渐增高的趋势。以北京协和医院为例,在因肺间质纤维化住院的患者中,继发于结缔组织疾病者1990年为20.1%,1995年为40.7%,而到了2000年底则上升为56.7%。这一方面可能是由于医学的发展,结缔组织疾病患者存活时间明显延长,加之免疫抑制剂的应用,使得肺部并发症出现的几率增加;一方面可能是由于肺功能、支气管肺泡灌洗技术和影像学技术,尤其是高分辨率CT的应用,更容易发现呼吸系统并发症。 结缔组织疾病发生呼吸系统并发症的类型很多,概括起来大致有以下几种:①肺间质疾病;②肺血管疾病;③弥漫性肺泡出血;④细支气管炎;⑤肺实质结节;⑥胸膜病变;⑦其他如呼吸肌无力、吸入性肺炎等。表39-1列出了常见结缔组织疾病出现各种不同肺部表现的频率(见表39-1)。现就常见结缔组织疾病的肺部表现简述如下: 类风湿关节炎 类风湿关节炎(Rheumatoid Arthritis,RA)是以关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主要表现的系统性疾病。虽然类风湿疾病多见于女性患者,但其中关节外病变却常见于男性患者。类风湿关节炎患者的肺－胸膜病变的发生率与检测方法相关,如胸部高分辨CT(HRCT)或肺弥散功能检查可发现早期肺间质病变(发生率约40%),而常规的胸片检查显示肺间质病变的发生率仅为1%～5%。多数并发胸膜-肺部病变如表39－2所示。 一、肺实质病变 弥漫性间质性肺炎和间质纤维化 类风湿关节炎中的间质性肺炎的病理和放射影像改变与特发性肺间质纤维化或其他病因导致的间质性肺炎相似。它是RA肺部受累最常见的表现形式,很多RA患者存在肺间质病变,但没有临床症状而仅表现为胸片、肺功能或支气管肺泡灌洗液细胞分类的异常。其准确的发生率取决于诊断方法。但总的来说,肺部间质性病变更常见于男性、高类风湿因子滴度和关节病变较重的患者。 (1)病理特征:RA伴发肺部间质性病变的组织病理学改变与特发性肺间质纤维化类似:早期表现为淋巴细胞、组织细胞、浆细胞的间质浸润;随病变的进展,细胞浸润减少而纤维组织增多并最终导致蜂窝肺。这些病理改变多为非特异性的。在RA伴发的间质性肺部病变中,较为特异的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管壁内含有大量的IgM和IgG。少数病例可有坏死性结节、胸膜纤维化或闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)等改变。 (2)放射影像学表现:RA患者出现肺间质纤维化的放射影像学改变的几率为2%～6%(胸部平片检查)和10%～47%(胸部HRCT)。其影像学特点和分布在胸部X线平片和CT上与特发性肺间质纤维化(IPF)或伴发于其他结缔组织疾病的肺间质病变无显著差异。在疾病早期,胸片可见网状或网格结节状及不规则的片状模糊影,主要累及下、中肺野;随着疾病的进展,肺纹理更加粗糙,病变更加弥漫,可见蜂窝样变及肺容积的逐渐缩小。胸部HRCT表现与之相似,可见小叶间线和小叶间隔不规则增厚形成的网状改变,病变多位于下肺野和胸膜下。其中蜂窝状改变在近横膈处最显著。此外,HRCT还可发现其他肺部病变包括支气管扩张、肺结节影、纵隔淋巴结增大和胸膜病变等。 (3)临床表现:间质性肺炎最常见于50～60岁血清抗体阳性的男性RA患者。肺部症状通常于关节症状出现后5年内表现出来,但也有病例先出现肺部症状或同时出现两系统受累的症状。此外研究显示,狼疮细胞(LE细胞)阳性和有皮下结节的患者易并发间质性肺炎。最常见的临床表现为劳力性呼吸困难,其次为咳嗽和胸痛。查体可发现呼吸频数及肺底细湿罗音,75%患者可有杵状指,晚期可出现贫血和轻度的淋巴细胞增多。重症患者可发生呼吸衰竭。有报道这种肺部间质性病变可快速进展至终末期肺,出现显著的肺动脉高压和右心衰竭。但总的来讲,RA伴发的肺部间质性病变较IPF发展缓慢,出现严重的肺功能障碍者较少见。典型的肺功能改变为限制性通气功能障碍;弥散障碍也很常见,甚至可见于胸片正常的患者。部分病例也可存在气流受限,这主要是由支气管扩张、BOOP、慢性气道阻塞或环杓关节炎所致。支气管肺泡灌洗液(BALF)的异常约见于50%～60%的RA患者,