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烟雾病相关知识介绍神经外科 要内容烟雾病相关基础知识烟雾病的辅助检查烟雾病的治疗烟雾病的围手术期护理一、烟雾病相关基础知识1、定义：烟雾病又称为Moyamoya 病,又称脑底异常血管网,是一种病因不明的慢性闭塞性脑血管病。是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。颈内动脉：供应大脑半球前3/5的血液五大分支：大脑前动脉大脑中动脉眼动脉后交通动脉脉络膜前动脉一、烟雾病相关基础知识2、病因和发病机制： 遗传因素 炎症和免疫反应 血管平滑肌细胞增殖和血管形成一、烟雾病相关基础知识3、病理学改变：脑底部大血管阻塞致脑梗死，脑软化及囊变脑血管破裂而致脑出血及蛛网膜下腔出血异常血管网形成一、烟雾病相关基础知识4、发病率：发病率最高：日本　其次：韩国和其他亚洲国家女性居多：男女比例：1：1.8发病年龄；1、在4岁左右的儿童期　2、在30-40岁时的中年期　儿童与成人发病率之比为5:2一、烟雾病相关基础知识颈内动脉闭塞 引起的脑缺血代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血症状轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命一、烟雾病相关基础知识5、烟雾病在什么情况下容易发作要内容烟雾病相关基础知识烟雾病的辅助检查烟雾病的治疗烟雾病的围手术期护理030201CT/CTA MRI/MRATCDDSA二、烟雾病的辅助检查ContentsTCD无创、操作简单、费用低缺血性脑血管病的筛查首选CT/CTA MRI/MRACT：电子计算机X线断层扫描技术CTA：非创伤性血管成像技术（扫描时向血管内注入一定的造影剂使血管腔充盈并采集其数据）MRI：核磁共振成像MRA：磁共振血管成像DSA诊断烟雾病的“金标准”DSA禁忌证：１．对碘过敏者(需经过脱敏治疗后进行，或使用不含碘的造影剂)。２．有严重出血倾向或出血性疾病者。３．有严重心、肝或肾功能不全者。 4．脑疝晚期，脑干功能衰竭者。铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄 II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张 III期：烟雾状血管增多 IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影 V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失 VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血要内容烟雾病相关基础知识烟雾病的诊断、辅助检查烟雾病的治疗烟雾病的围手术期护理血管扩张药抗血小板药抗凝血药三、烟雾病的治疗药物治疗治疗直接血运重建手术治疗间接血运重建目的在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。三、烟雾病的治疗——手术治疗 适应症1、脑缺血症状明显，临床症状反复出现。2、脑出血患者，无或遗留功能障碍者。3、影像学检查明确烟雾病诊断，无症状或症状较轻的烟雾病患者。4、患有烟雾病的儿童，因病情发展快，确诊后应尽快手术。三、烟雾病的治疗——手术治疗1、直接血管重建术：（1）、颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（2）、枕动脉-大脑中动脉吻合术直接血管重建术直接血管重建术直接血管重建术优点：可立即改变颅内的血供，减少术后发生卒中的风险缺点：本病脑血管较细且脆弱，技术要求高，吻合困难，创伤较大可能破坏原已形成的硬脑膜－脑侧支循环三、烟雾病的治疗——手术治疗2、间接血管重建术：（1）、颞肌贴敷术（2）、脑-硬膜-动脉贴敷术（3）、脑-硬膜-动脉-肌肉贴敷术（4）、硬膜劈开重建 主要应用于治疗小儿烟雾病 对于成人烟雾病治疗效果不佳三、烟雾病的治疗——手术治疗间接血管重建术：优点：1、安全、操作简单；2、手术时间较短，创伤相对小，更具可行性；3、病变进展到同侧半球的其他区域时，琮可行多处间接血管重建术。且能够更好地作用于大脑前动脉及大脑后动脉灌注。缺点：不能立即改善患者颅内血供，可能需要2周到3个月的时间才能完成代偿要内容烟雾病相关基础知识烟雾病的诊断、辅助检查烟雾病的治疗烟雾病的围手术期护理烟雾病的围手术期护理 ——术前护理1、心理护理:2、安全防护、防止跌倒等意外发生3、饮食护理： 控制血糖，嘱患者多饮白开水，防止血液黏稠。给予低盐、低脂、富含维生素、纤维素的食物4、病情观察及护理： 适度控制血压。注意观察疏通血管药物的疗效及不良反应5、呼吸道护理:6、排便护理:7、完善术前检查：脑血管造影术相关护理8、术前1日及术晨：烟雾病的围手术期护理 ——术后护理1、 病情观察（1） 严密观察意识、瞳孔及四肢活动，保持生命体征稳定 维持血压在基础血压或略高水平（高于基础血压10-20mmHg）（2）移植血管部位的观察与护理 ①严密观察颞浅动脉部位移植血管的搏动，并注意与对侧 作比较 (术后每2h观察并记录移植血管搏动情况，位置