肺动脉高压诊断与鉴别课件.pptVIP

实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 肺动脉高压诊断与鉴别 ----临床实战病例 上海交通大学医学院 仁济医院 心内科 沈节艳 1.动脉型肺动脉高压（PAH） 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 可遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) 1.2.3 不明基因 1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压 1.4 相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1’. 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH) 2. 左心疾病所致的肺动脉高压 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病 3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病 3.4 睡眠呼吸暂停 3.5 肺泡低通气 3.6 慢性高原缺氧 3.7 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压 5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭 G Simonneau et al.JACC 2009 肺循环高压临床分类（Dana Point，2008） PH/PAH血流动力学定义 PH PAP ≥ 25 mm Hg Mean PAP ≥ 25 mm Hg plus PCWP/LVEDP ≤ 15 mm Hg PAH ACCF/AHA CECD includes PVR 3 Wood units ACCF = American College of Cardiology Foundation; AHA = American Heart Association; CECD = Clinical Expert Consensus Document McLaughlin, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1573-1619. Badesch D, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:S55-S66. Localizing the Problem Pre-capillary(PAH) 临床分类： 1. 肺动脉高压（PAH） 3. 肺部疾病所致PH 4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH） 5. 未明原因/多因素肺高压 MPAP≥25, PCWP/LVEDP15, PVR3 Localizing the Problem Post-capillary (PH) 临床分类： 2. 左心病变所致 PH MPAP≥25, PCWP/LVEDP15 Passive TPG ≤12mmHg Reactive (out of propolution) TPG12mmHg TPG ( 跨肺压差) = (MPAP - mPCWP) PAH诊断措施 关键检查 肺动脉高压的症状、体征 肺动脉高压相关症状 活动后气急，胸痛，咳嗽，晕厥，水肿… 肺动脉高压体征 P2亢进，右心抬举感， 收缩期杂音（TR），舒张期杂音（PR） 右心衰体征 颈静脉怒张，肝颈回流，浮肿，腹水，低 血压 肺动脉高压高危人群 BMPR2基因变异：20％发生PAH BMPR2基因变异/IPAH的第一代亲属 结缔组织病（SSc,8%RHC/27%ECHO 合并PAH) 先天性心脏病左－右分流 门脉高压 （肝移植患者4%PAH） HIV感染 （0.5%PAH） 食欲抑制性减肥药（Fenfluramine) (服用超过3月者发生PAH概率约0.005%）