溶血性贫血的实验检测课件.pptVIP

临床医学五年制 实验诊断学;;概 述;按部位分类： 血管内溶血-红细胞破坏在血液中 血管外溶血-红细胞破坏在单核巨噬 细胞系统 原位溶血 - 红细胞破坏在骨髓中;按原因分类： 膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷 免疫因素 物理因素 化学因素 感染因素 脾功能亢进;一、溶血性贫血的筛查检测;原 理;二、红细胞膜缺陷的检测;试管号;;三、红细胞酶缺陷的检测;;; (四)G-6-PD荧光斑点试验和活性测定 ——确证试验 原理：红细胞中的G6PD催化G-6-P转化为6-磷酸葡萄糖酸时，使氧化型辅酶（NADP）生成还原型NADPH，NADPH在340nm处有一吸收峰，在紫外线激发下可产生荧光。 参考值：正常人有甚强荧光， 酶活性4.97±1.43U/gHb。 临床意义: G6PD缺乏者荧光很弱或无荧光。;;四、珠蛋白生成异常的检测;（一）血红蛋白电泳 原理： 各种Hb的等电点不同，在一定的pH缓冲条件下带电荷数不同，电泳速率不同，出现不同的Hb区带。如HbA、HbA2、HbF、HbH等。 参考值：正常人电泳图谱显示4条区带： 从阳极开始依次为：HbA→HbA2→NH1→NH2 且含量也依次减少。 ;临床意义： HbA:96％－98％ 正常人 HbA2:1％－3% ↑地中海贫血/巨幼贫/HbS病 ↓缺铁性贫血及铁粒幼细胞贫血HbA2减低;;五、自身免疫性溶血性贫血检测;临床意义： 直接反应(+)：AIHA、SLE、类风湿 (温抗体、37℃反应强) 间接反应(+)：Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血 病，母体血清中不完全抗体的检测;（二）冷凝集素试验 原理：冷凝集素（主要是IgM）在低温时与自身RBC、O型RBC、同型RBC发生凝集（0-4℃），当温度升高时凝集消失。 参考值：效价1:40 意义：AIHA、传单、支原体肺炎、MM;(三)冷热双相溶血试验 原理：血清中双相溶血素（主要是IgG）存在， 0-20 ℃与RBC结合，并附合补体，但不溶血。30-37 ℃发生溶血 参考值:阴性 意义：PCH、病毒感染、传单;阵发性睡眠性血红蛋白尿症 （paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）为获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，??伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。 ;(一)酸溶血试验（Ham试验） 原理：PNH病人异常RBC共同特点是细胞膜表面缺乏一组膜蛋白，这些膜蛋白通过GPI（糖肌醇磷脂）连接在膜上，统称为GPI连接蛋白，属于补体调节蛋白。RBC膜缺少这种蛋白，因此对补体敏感，是溶血的主要原因。;参考值：阴性 临床意义：PNH常为阳性;重点内容;; ;一、红细胞血型系统;; ;