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地中海贫血临床路径 一、地中海贫血临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900） （二）诊断依据。 根据《HYPERLINK /jibing/xueyebing.htm \t _blank 血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、“地贫外貌”等临床表现。 2.血象 轻型患者Hb常在80g/L以上，重型患者Hb60g/l，呈小细胞低色素性贫血，红细胞形态不一，大小不均，可见靶形红细胞，网织红细胞增多。 3.骨髓象 呈溶血性贫血骨髓象，红细胞系极度增生。 4.血红蛋白分析 轻型HbA2 3.5%，HbF正常或轻度增加(不超过5%)，重型HbF增多，多在30%以上，少数HbF为10%～30%，HbA2多正常。 5.家系调查 重型患者父母均为β地中海贫血杂合子。轻型患者父母中一方为β地中海贫血杂合子。中间型患者父母均为β地中海贫血杂合子；或父母中一方为β地中海贫血杂合子，但其中一方HbF持续存在；或父母中一方为β地中海贫血杂合子，而另一方为aβ地中海贫血。 6.轻型患者应除外缺铁性贫血。重型及中间型患者应除外HbF增加的其他类型地中海贫血。 （三）治疗方案的选择。 根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 （四）标准住院日为14天内。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900地中海贫血疾病编码。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）。 1.必需的检查项目：（1）血常规（包括网织红细胞计数）；（2）骨髓象； 2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）血红蛋白电泳；（2）基因分析； （七）治疗开始于诊断第1天。 （八）治疗方案与药物选择。 轻型无临床症状者无需治疗，中间型及重型患者应用下列措施： 1.输血 重型患者目前主张应用高量输血法，长期规则输血，维持患者Hb在100～120g/L之间，一般每4周输血1次，每次每千克体重输12ml洗涤红细胞或浓缩红细胞（或20ml全血），可使Hb升高40g/L左右。中间型患者无须长期规则输血，仅在应激、感染、妊娠期间需输血。 2.铁鳌合剂治疗 继发性血色病是地中海贫血的主要并发症及死亡原因。一般主张3岁后或接受10～20单位红细胞输血，或血清铁蛋白浓度在l000ug./L以上时开始去铁治疗；常用去铁胺(desferal，DF())20～50mg/(kg.d)静脉或皮下缓慢持续10～12小时滴注，每周5～6天；也可用口服去铁剂奥贝安可(ferriprox)，同时服用维生素C 50～l00mg/d可增加体内铁的排泄，但心衰患者慎用。 3.异基因造血干细胞移植是目前临床治愈的唯一方法，对有HLA相合同胞供体的重型患者来说应作为首选治疗。 4.抗氧化剂治疗 如维生素E、阿魏酸钠等能稳定红细胞膜，减轻溶血。 5.γ珠蛋白基因激活剂治疗 羟基脲、白消安、5一氧胞苷、丁酸钠等药物能激活γ珠蛋白基因的表达，增加HbF的合成，改善贫血。对中间型患者疗效较好，对重型患者疗效较差。（九）出院标准。 不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。 （十）变异及原因分析。 常规治疗效果不佳，需特殊治疗，导致住院时间延长。 二、地中海贫血临床路径表单 适用对象：第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天内 时间 住院第1天 主 要 诊 疗 工 作 □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 上级医师查房，初步确定诊断 □ 对症支持及各项治疗 □ 向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时） □ 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书（必要时） 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规（包