恶性AML(血管平滑肌脂肪瘤).ppt

肾错构瘤 重庆医科大学附一院泌尿外科 典型肾错构瘤 肾错构瘤，又叫肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。 免疫组化：HMB-45、Actin及CD68阳性，上皮标记cytokeratin阴性。 国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 临床症状 1.肿瘤在肾内多无症状，临床见到的患者多为体检时偶然发现，症状不明显。 2.大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。 3.如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。 4.大的错构瘤可以突然破裂，出现腹内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物，必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。 病理学 肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。 诊断依据 1.上述症状和体征； 2.尿路造影示占位性病变； 3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。 治疗原则 肾错构瘤的治疗有些争议，主要依据肿块的大小，术前的准确诊断和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。怀疑恶性、肿瘤出血或破裂疼痛者应手术治疗。 1.观察 肿瘤4cm,建议观察，检测肿瘤变化 2.栓塞 动脉栓塞首先考虑出血的病例，对症状持续存在的肿瘤4cm的肿瘤，可行栓塞治疗。 3.保留肾单位手术 肿瘤5cm可行剜除术 。 4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除 。 恶性肾AML的报告 上皮样AML是一种少见的AML变异，它表现为侵袭性肿瘤。 我们分析了3例恶性肾AML文献， 总结如下： 恶性肾AML案例报告（一） 发表于【美国外科病理学杂志】 题目为Malignant Transformation of Renal Angiomyolipoma 作者来自日本九州大学 一个28岁女性患者，4岁被诊断为结节性硬化症。2000年3月份，进展为左肾1/4包块，没有腹部疼痛。当地医院抽血检查提示白血病和轻微炎症。CT提示：两边肾脏有多源性不同成分的肿块，有高的混合物密度和脂肪密度。CT和MRI诊断为肾AML，伴有区域出血和坏死。经管性局部栓塞和输血治疗，但持续的贫血依然存在。2000年8月性左肾全切，术中发现肿瘤侵占几乎60%的腹腔，粘连升结肠，肠系膜，肝的侧缘，下腔静脉。术中病人突发休克，最终死亡。肿瘤栓塞可能是休克的原因。未行尸检。 尽管切除的肿瘤集中区域表现为典型的AML，但它的危害在于类似于肾细胞癌的非典型上皮细胞的扩散增殖。其上皮样细胞表现为形态极端多形和细胞核深染，包括非典型型，伴频繁的有丝分裂相。 CT提示： 两边肾脏有多源性不同成分的肿块，有高的混合物密度和脂肪密度。 切除的肾脏肿瘤组织，24×16cm大小，相对界限清晰，无包膜。棕红色，浅灰色和局部黄色，表现为突出的出血和坏死，占据肿块的50%。 上皮样细胞表现为：巨大的，极其多形的，核深染，伴大量颗粒状嗜酸性细胞浆 恶性部分的肿瘤细胞的核分裂像常见 非典型上皮细胞表现为p53阳性。 典型AML，HMB-45染色阳性 恶性AML部分，HMB-45染色阳性 免疫组化染色 抗体 典型AML细胞 恶性上皮样细胞 HMB-45 pos.25% pos.10% HHF-35 pos.30% neg. Alpha-SMA pos.30% neg. Desmin neg neg CAM5.2 neg neg AE1/AE3 neg neg EMA neg neg S-100 pos.20% neg