遗传性球形红细胞增多症.pptx

;第六章 溶血性贫血;病 例;主要内容; 概 念;病因和发病机制;病因和发病机制;临床表现;常见的合并症：胆囊结石（50%）。 少见的并发症：下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎、痛风、髓外造血性肿块。 严重者常因感染诱发各种危象，如溶血危象、再障危象、巨幼细胞贫血危象。 ;实验室检查;HS者血涂片可见球形红细胞增多;三、红细胞渗透脆性试验： 异常球形红细胞对低渗盐水耐受性较正常细胞 差，即渗透脆性增高。 开始溶血 完全溶血 正常红细胞：0.45%盐水， 0.30%盐水 球形红细胞：0.50~0.75% 盐水 0.40%盐水 ;四、红细胞破坏增加的检查 血清胆红素增加，以非结合胆红素为主，尿胆原 增加等。 五、红细胞膜蛋白组分分析和基因分析 ;诊 断;鉴别诊断;治 疗;问题： 1.该患最可能的诊断是什么？ 2.应进一步做哪些检查？ 3.如何治疗？ ;1.该患者最可能的诊断为遗传性球形红细胞增多症 2.进一步的检查包括 1）患者家系调查 2）外周血涂片 3）红细胞渗透脆性试验 4）其它：骨髓象、肝功、Coombs实验、尿常规 ;家系调查结果： 其哥哥无异常 其姐姐、儿子外周血小球形红细胞均明显增多，30%～45%。 该患者实验室检查结果： 外周血涂片：小球形红细胞60%。 红细胞渗透脆性试验：开始溶血0.56%,完全溶血0.40%。 骨髓象：增生性贫血。 肝功能：总胆红素33.7umol/L,间接胆红素29.8umol/L。 Coombs试验：阴性。 尿胆原：增加。; 3.结合该患者家族史、临床表现及辅助检查， 患者明确诊断为遗传性球形红细胞增多症。 治疗：建议脾切除。 ; 谢 谢！;;PPT模板下载：/moban/ 行业PPT模板：/hangye/ 节日PPT模板：/jieri/ PPT素材下载：/sucai/ PPT背景图片：/beijing/ PPT图表下载：/tubiao/ 优秀PPT下载：/xiazai/ PPT教程： /powerpoint/ Word教程： /word/ Excel教程：/excel/ 资料下载：/ziliao/ PPT课件下载：/kejian/ 范文下???：/fanwen/ 试卷下载：/shiti/ 教案下载：/jiaoan/ PPT论坛： ;PPT模板下载：/moban/ 行业PPT模板：/hangye/ 节日PPT模板：/jieri/ PPT素材下载：/sucai/ PPT背景图片：/beijing/ PPT图表下载：/tubiao/ 优秀PPT下载：/xiazai/ PPT教程： /powerpoint/ Word教程： /word/ Excel教程：/excel/ 资料下载：/ziliao/ PPT课件下载：/kejian/ 范文下载：/fanwen/ 试卷下载：/shiti/ 教案下载：/jiaoan/ PPT论坛： ;研究背景;研究背景;PART TWO;基本概念;基本概念;PART THREE;理论研究;理论研究;PART FOUR;试验方法;试验方法;试验方法;PART FIVE;实际应用;;PART SIX;未来展望;